病例挑战:心脏结节病患者的新发痛性皮损

2019-08-20 11:55 来源:丁香园 作者:tjiaoq
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近日,来自英国的 Popli 医生等人在 Clin Exp Dermatol 刊文,报道了一例口服泼尼松及甲氨蝶呤的心脏结节病患者,后续出现皮肤触痛性结节,经过 2 次组织病理及相关检查才得以确诊,一起来学习。

病例介绍

患者女,66 岁,因右肘部皮损 4 月就诊。皮损初为红色丘疹,逐渐扩大。患者有心脏结节病,近期口服泼尼松龙(7.5 mg/d)和甲氨蝶呤(10 mg/周)。患者无吸烟史,未接触热带鱼类。

查体可见右肘部周围单发红色结节,质硬(图 1),无腋窝淋巴结肿大。

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图 1 手臂红色质硬结节

首次活检提示无菌性肉芽肿性炎症,符合皮肤结节病的诊断。甲氨蝶呤剂量增至 15 mg/周,但无任何疗效。随后,患者邻近手臂新发数个触痛性结节,并融合呈斑块(图 2)。右中指亦可见另一新发触痛性、结痂性斑块。

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图 2 多发质硬结节,融合成斑块

再次从中指背侧斑块边缘取材,并行组织病理学及微生物学检查。

第 2 次组织病理示皮损中央脓性物质,绕以弥漫性炎症区域,伴大量 CD68 阳性组织细胞,无上皮样肉芽肿(图 3)。PAS 未见真菌,Wade–Fite 染色阳性,可见大量抗酸杆菌(图 4)。

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图 3 真皮内化脓性炎症反应,少量上皮样组织细胞(HE 染色)

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图 4 抗酸杆菌(红色)(Wade–Fite 染色)

微生物学检查方面,行非典型分枝杆菌 PCR,最终诊断为龟分枝杆菌(Mycobacterium chelonae)感染.

病例学习

龟分枝杆菌一类快速生长的非典型分枝杆菌,存在于土壤、自来水和医疗设备中。这些细菌可共生于人体皮肤。龟分枝杆菌可使免疫抑制患者(由恶性肿瘤、糖皮质激素或免疫调节药物所致)致病。可通过直接接种进行传播,潜伏期 4~6 周。

诊断基于临床表现和病理学检查。临床上,在免疫功能正常的患者更常出现脓肿和蜂窝组织炎等局部皮损。免疫功能低下患者可有四肢远端弥漫性红斑、触痛和质硬皮下结节。对于本例,最初活检后考虑结节病,但治疗后无反应,且相邻皮肤出现新的痛性斑块,于是需要重新评估诊断。

再次活检后有行微生物检查,包括组织培养和非典型分枝杆菌 PCR。组织学上可见真皮致密浸润和混合性间隔/小叶性脂膜炎。有时,肉芽肿内有时可见明显的龟分枝杆菌。此外,组织病理需要特殊染色来确认是否有分枝杆菌。

治疗上,标准的抗分枝杆菌疗法对快速生长的分枝杆菌几乎无效。目前支持多药联合治疗(而非单用克拉霉素等治疗),以避免选择耐药菌株及延长治疗周期,进而防止复发。

本例患者服用克拉霉素和莫西沙星,且停用了甲氨蝶呤,因为心脏结节病在改善。每隔 4 周随访一次,患者无新发结节,已有皮损在 6 月内逐渐消退。然而患者后期无法耐受药物,且于 1 年后死于其他原因所致的败血症。

本例提示临床医生,免疫抑制患者出现肉芽肿性炎症时,有非典型分枝杆菌感染的可能性,且确立诊断有时候需要重复活检。

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编辑: 杨璐璐

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