今日病例:难诊难治的外阴 Majocchi 肉芽肿伴脓癣形成

2019-11-15 22:00 来源:丁香园 作者:tjiaoq
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Majocchi 肉芽肿也常称为真菌性肉芽肿,是一种结节性肉芽肿性毛囊周围病变,病变位置可深可浅,临床少见。来自美国的 Lauren 博士等人,近期在 Dermatology Online Journal 刊文,报道了一则诊治困难的 外阴 Majocchi 肉芽肿伴脓癣形成病例,一起来学习。

病例介绍

患者女,30 岁,因腹股沟和外阴皮损伴疼痛就诊,此前曾用剃刀剃毛。院外最初予口服抗真菌药物治疗 2 周,随后短疗程口服糖皮质激素和甲硝唑,治疗后仅有轻微缓解。患者否认近期旅游史,否认有接触宠物或感染者。

专科查体示腹股沟散在环状斑块,其上为 1~2 mm 小脓疱,耻骨上区质硬的毛囊周围丘疹(图 1A)。手、足及甲未见异常。

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图 1 A)初诊时患者腹股沟环状斑块伴小脓疱,耻骨上区毛囊周围质硬丘疹;B)穿刺活检示角层下脓疱及角层内分割菌丝(PAS 染色,×40)

HIV 阴性,CD4+T 细胞绝对计数正常。穿刺活检示角层下脓疱和角质层分隔菌丝(图 1B)。真菌培养为毛癣菌属。

根据上述结果,最初诊断为体癣。

治疗上继续口服特比萘芬,治疗后脓疱改善。但治疗 1 周后患者出现疼痛性质硬结节和外阴波动性斑块(图 2A)。

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图 2 A)治疗 1 周后随访,患者皮损加重,形成脓癣;B)二次活检示化脓性肉芽肿皮炎(HE 染色,×20)

结节活检后病理检查示化脓性肉芽肿性皮炎(图 2B)。组织真菌培养阴性。

根据临床和组织病理学检查,最终修正诊断 Majocchi 肉芽肿合并脓癣。

治疗上予小剂量泼尼松(20 mg/d)治疗,2 周内逐渐减量。同时特比萘芬连续治疗 2 月,治疗后结节、斑块和疼痛较前改善。

2 月后随访,患者原有皮损完全消退,伴色素沉着、瘢痕形成和轻度阴毛脱落。

病例讨论

外阴 Majocchi 肉芽肿临床罕见,既往的少数报道显示大多病例与免疫低下有关。腿部 Majocchi 肉芽肿常与剃毛有关,而本例患者免疫力正常,但此前也有剃阴毛的历史,可能与发病有关。

通常不宜选择单用外用抗真菌药物,需长期口服特比萘芬等一线抗真菌药物。患者虽然最初接受了抗真菌治疗,但疗程不足以清除感染。好在患者对口服特比萘芬的反应良好,但考虑到合并有脓癣,最终决定加用小剂量强的松治疗。

本例患者预后有瘢痕和毛发脱失,这是较为常见的后遗症,提示及时诊断和治疗至关重要。本例治疗成功的经验是口服特比萘芬和短期口服糖皮质激素(缓慢减量),供临床医师参考。

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编辑: 费杨虹虹

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