今日病例:热暴露诱发的光化性肉芽肿

2020-01-03 09:29 来源:丁香园 作者:吴大兴
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环状弹力纤维溶解性巨细胞肉芽肿(Annular elastolytic giant cell granuloma,AEGCG)也称为光化性肉芽肿(Actinic granuloma),典型损害表现为发生于光暴露部位的环状损害,边缘隆起、中央萎缩。

尽管发病机制不明,AEGCG 常发生于光暴露部位,表明日光是重要的诱发因素。近期,韩国中央大学的 Ahn GR 在 Ann Dermatol 上报告了一例长期暴露于高温诱发的 AEGCG 病例,为本病的病因提出了新的解释,现介绍如下:

病例介绍

患者女,49 岁,因前额、颈部、上胸部、前臂和手背多发性环状损害 1 年就诊,损害无任何自觉症状。皮疹缓慢进展,红褐色斑块的边缘略微隆起,中央萎缩而有光泽(见图 1A)。

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图 1. 首诊时的多发性环状损害(A);经糖皮质激素和 UVA 治疗后损害仍继续进展(B)

患者无任何相关的既往史和家族史。患者在城市中生活,通常待在室内,否认长期日光暴露。有趣的是,她在一家烧烤餐馆工作 20 余年,面部和前臂长期暴露于高温。

环钻活检组织病理检查显示组织细胞肉芽肿性浸润伴多核巨细胞,但无坏死的胶原束(见图 2A)。Verhoeff-Van 弹力蛋白染色显示弹力纤维破碎并被巨细胞吞噬(见图 2B)。

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图 2.(A)皮肤活检示真皮肉芽肿性浸润(HE 染色,100×);(B)弹力蛋白染色显示弹力纤维破碎并被巨细胞吞噬(黄色箭头),肉芽肿性浸润周围弹力纤维减少(Verhoeff-Van Gieson 染色,200×)

结合临床和病理改变,最终诊断为 AEGCG,给予患者甲泼尼龙和 UVA 光疗,但损害继续进展(见图 1B)。目前患者仍在接受羟氯喹和 UVA 照射治疗。

病例学习

AEGCG 好发于中年妇女,典型表现为日光暴露部位环状大斑块,边缘隆起和中央萎缩。但在本研究中,损害部位显示与日光暴露的关联较弱,表明日光损害并非唯一的发病因素。

目前最被认可的发病假说是发生了累及弹力纤维的未知细胞免疫反应,紫外线照射、受热或神经纤维受损为潜在的诱因。Rasmussen 等研究发现真皮在达到 60℃ 时即出现物理变化,产生了弹力纤维溶解,它是发展为 AEGCG 的病理基础。而且,慢性热损伤还可能改变弹力纤维的抗原性。

本例患者很少在户外活动,大多数时间花费在烧烤架旁。医生告知其避免热暴露,但她无法放弃工作,皮损亦对当前治疗无反应。

综上所述,本例患者表明日光损害并非 AEGCG 的唯一诱因,在接诊疑似 AEGCG 病例时,皮肤科医生应咨询询问患者是否暴露于任何波长的辐射,包括日光和红外线。

「文章内容仅用于学术探讨,供医疗专业人士阅读」

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编辑: 费杨虹虹

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