今日病例:自缢而终的脚趾

2020-01-30 14:33 来源:丁香园 作者:Mr.Chen
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阿洪(Ainhum)一词,来源于巴西纳戈语,意为「裂开」,是一种先天性的罕见皮肤病。该病的特点是任意的指(趾)出现自发性紧箍,随之出现断裂,导致永久性截指(趾),对身心危害极大。它也可以表现为慢性进展的裂隙、感染性溃疡样皮损。常累及第五足趾,多发生于撒哈拉以南的非洲人群中。

近期,来自喀麦隆人类与健康发展网络的 Tchouakam DN 教授在 BMC Dermatol 志上刊文,报道了第一例来自于喀麦隆的女性阿洪病患者,具体如何,一起来看看吧。

病例介绍

患者女,54 岁,因右足第五趾痛性带状皮损 6 月就诊。既往史无特殊,否认外伤史。查体示右足第五趾的趾间关节上可见一环带状限制性皮损(见图 1),一般检查、常规实验室检查无特殊,初步诊断为局部感染。


图 1.(A)右足背面观,见环状限制性皮损,趾头气球状肿胀;(B)右足掌面观,同样的环形皮损。

在予以抗感染、止痛、换药处理后,患者局部皮损进展明显,环带状缺损深达骨骼,几近断趾,脚趾远端水肿明显(见图 2),疼痛较前加重。根据患者自发出现的皮损,最终修正诊断为阿洪病,行外科手术治疗,术后患者一般情况良好。


图 2. 右足掌面观,环形损害较前加重,并出现坏死。

病例学习

阿洪病报道少,常被忽略,主要见于撒哈拉以南的非洲人,起病年龄为 20~50 岁。男女发病率比接近 2:1。经典阿洪病主要累及双侧第五足趾,累及单个指(趾)。通常认为阿洪病是一种原发疾病,少数研究者认为该病和感染、外伤、血供减少、外周神经炎及基因相关。

阿洪病的主要表现为从指(趾)骨弯曲沟上自发出现硬化性环带状皮损,并逐渐扩展,环绕整个指(趾)骨,最终导致断指(趾)。阿洪病临床表现还分为 4 个阶段:①鸡眼形成,并逐渐成为环绕指(趾)的裂隙;②指(趾)远端球状肿大,指(趾)骨溶解、动脉狭窄;③ 剧烈疼痛、关节处骨分离、指(趾)过度活动;④ 指(趾)自发断裂伴剧痛。

本病的诊断主要依靠临床表现,主要有以下 3 个条件:软组织收缩致指(趾)头球状增大、指(趾)骨变细、指(趾)骨溶解。鉴别诊断包括 Streeter 发育不良、Vohwinkel  综合征、梅毒、麻风、糖尿病足等。

阿洪病为罕见病,但有着高致残率,对患者的身心造成极大伤害,因此临床医师需了解该病,并及时作出早期的诊断及治疗。

「文章内容仅用于学术探讨,供医疗专业人士阅读」

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编辑: 费杨虹虹

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