首例!类鼻疽继发 sweet 综合征一例

2020-02-25 10:06 来源:丁香园 作者:Mr.Chen
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类鼻疽是南亚一种新出现的感染,由类鼻疽伯克氏菌引起,临床表现包括肺炎、菌血症、关节炎和深部脓肿。类鼻疽可引起多种皮肤病变,但尚无类鼻疽引起 Sweet 综合征的报道。近期,斯里兰卡国立医院的 Vithoosan 教授在 BMC Dermatol 上刊文,报道了一例继发于类鼻疽的 Sweet 综合征患者。

病例介绍

患者女,53 岁,因「高热,口腔溃疡,吞咽困难伴双侧颈部多发肿大淋巴结 1 月」就诊。患者同时伴有食欲下降、体重减轻。无咳嗽、咯血、肺结核病史,无关节痛、尿路症状或排便习惯改变,否认高危性行为。

体格检查见除双侧颈部多发肿大淋巴结外,双侧颏下、睑缘有窦道形成,有分泌物流出。无肝脾肿大。心肺腹、双眼检查正常。皮肤科查体:面部、双上肢、躯干多发性质软的红色丘疹、结节,丘疹中心为黄色凹陷(见图 1)。唇、舌多处糜烂、溃疡,舌部呈白色纤维状(见图 2)。双上肢多个质软皮下结节。


图 1. 面部多个红色丘疹、结节,中央黄色凹陷。


图 2. 口腔改变

实验室检查:血常规示中性粒细胞轻度升高、血沉 129 mm/H、CRP 195 mg/L、肝肾功正常、PPD 皮试阳性、胸片正常;反复痰找抗酸杆菌、结核杆菌培养、结核杆菌基因 Xpert 均阴性;HIV 未查,血培养无细菌生长;颏下脓性分泌物培养出类鼻疽伯克氏菌;类鼻疽抗体滴度>10240。

左前臂及面部皮损组织病理检查示真皮血管周围弥漫中性粒细胞浸润,可见核尘,深达脂肪层(见图 3~4),病理改变倾向于 Sweet 综合征合并脂膜炎。


图 3. 表皮大致正常,真皮血管周围致密中性粒细胞浸润(HE 染色,100×)。


图 4. 浸润的中性粒细胞,并可见核尘(HE 染色,400×)。

诊断:Sweet 综合征合并类鼻疽。

治疗:给予美罗培南 2 g,每日一次静滴。随后患者临床症状迅速改善,皮损逐步消失,外周血炎症标志物明显降低。

病例学习

类鼻疽伯克氏菌是一种可在环境中自由生长的腐生菌,通过皮肤擦伤或吸入灰尘直接感染。这是一种致命性感染,全球每年有 89000 人死于类鼻疽。感染可局限,也可通过血流迅速发展。类鼻疽的表现、严重程度和慢性程度取决于菌株、细菌负荷、细菌进入的途径和宿主免疫功能。

皮肤类鼻疽可表现为溃疡、脓疱、蜂窝织炎或结痂性红斑性病变。Sweet 综合征是一种罕见的皮肤病,其特征是突然发热、中性粒细胞计数升高、全身多发红色痛性丘疹结节、网状真皮内成熟中性粒细胞弥漫性浸润和乳头状真皮水肿。然而,类鼻疽继发 Sweet 综合征在文献中尚未报道。

Sweet 病因尚不清楚,与感染、肿瘤、药物相关。已知相关的感染大多为消化道及呼吸道感染。根据 von den Driesch 提出的改良的分类标准,Sweet 综合征的诊断需要同时存在四个主要的和两个次要的标准。此例患者符合主要标准和三个次要标准。此外,该患者还有广泛的假膜样口腔黏膜损害。

糖皮质激素治疗 Sweet 综合征疗效显著,秋水仙碱、氨苯砜和碘化钾是其他一线治疗选择。但当 Sweet 综合症继发于感染时,应治疗潜在感染。在存在感染的情况下,仅使用糖皮质激素或其他免疫抑制剂治疗可能造成疾病的进展。该患者通过分泌物培养找到了病原体,并及时予以了对应的治疗措施,病变消退理想。

此次 Vithoosan 教授的报道,第一次提出了类鼻疽作为 Sweet 综合征的潜在因素,也再次强调,在诊断 sweet 综合征后,需进一步排查肿瘤、感染等潜在风险。

「文章内容仅用于学术探讨,供医疗专业人士阅读」

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编辑: 费杨虹虹

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