行医笔记:色素紫癜性皮病的第 6 种亚型

2020-02-25 10:06 来源:丁香园 作者:吴大兴
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单侧线状毛细血管炎(Unilateral linear capillaritis,ULC)是色素紫癜性皮病的罕见变型,特征为在单侧肢体呈线状或假皮节分布。近期,美国奥斯汀地区诊所的 Hoesly 博士在 Dermatol Online J 上报告了一例 ULC 典型病例,现讨论如下:

病例介绍

患者男,50 余岁,左小腿和足背持续性无症状性皮损 4 个月,患者曾按「淋巴管炎」接受口服多西环素治疗 12 天但无效。患者既往体健,否认有局部外伤史。

查体见左胫前至足背呈皮节分布的散在红色斑点伴橙色鳞屑性丘疹,压之不褪色(见图 1)。右小腿未受累。组织病理学示浅表血管周围淋巴细胞性炎症伴苔藓样浸润、海绵水肿和灶性淋巴细胞性血管炎(见图 2)。可见红细胞外渗。未见汗腺周围炎症。

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图 1. 左小腿带状疱疹样分布的红色斑点伴橙色鳞屑性丘疹(来源:Hoesly PM 等 2019)

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图 2. 组织病理学示:(A)浅表血管周围淋巴细胞性炎伴苔藓样浸润和海绵水肿(HE 染色,4×);(B)淋巴细胞性血管炎(10×);(C)红细胞渗出显著(20×)(来源:Hoesly PM 等 2019)

最终诊断为 ULC,给予患者每日两次外涂 0.1% 曲安奈德乳膏和口服芦丁 100 mg/d 治疗,但 3 个月后随访时未见疗效。

病例学习

ULC 是一种罕见而被忽视的色素紫癜性皮病变型,特征为在单侧肢体呈线状或假皮节分布,容易与其他呈带状疱疹样模式分布的皮肤病如线状扁平苔癣、线状苔藓相混淆,但在组织学上与典型的色素紫癜性皮病相同。

色素紫癜性皮病的特征为进行性发展的皮肤瘀点、紫癜和色素改变,在临床上被分为 5 种常见变型,尽管它们的特征存在重叠:

Schamberg 病,又称进行性色素性紫癜性皮病,表现为胫前和足背对称分布的「辣椒面」样瘀点(见图 3)。

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图 3. 一例老年女性服用扑热息痛诱发的 Schamberg 病(来源:Chatterjee S,2009)

Majocchi 病,又名环状毛细血管扩张性紫癜,特征为消退环状红色毛细血管扩张性斑片(见图 4)。

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图 4. 一例儿童双下肢红褐色斑疹,部分中央萎缩(来源:Dhali TK 等 2015)

Gougerot-Blum 病,又称色素紫癜性苔藓样皮病,表现为小腿部位融合的平顶性丘疹和斑块(见图 5)。

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图 5. 一例老年女性双小腿局限性黄褐色苔藓样丘疹(来源:Park MY 等 2018)

Doucas-Kapetanakis 病又称湿疹样紫癜,表现为弥漫性湿疹样紫癜性斑片(见图 6)。

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图 6. 一例老年男性前臂、腰腹部和双足暗红色瘀斑、瘀点,部分融合(来源:边芳等 2011)

色素紫癜性皮病的第五种变型为金黄色苔藓,表现为具有独特金黄色的局限性丘疹或斑块(见图 7)。

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图 7. 一例中年男性双下肢多发性黄褐色斑疹(来源:Kaur L 等 2019)

ULC 被认为是色素紫癜性皮病的第六种变型,临床特征为进行性发展的无症状性单侧紫癜性斑点/斑片,呈严格的线状或假皮节分布,大多数发生于下肢。随着病程延长,可出现湿疹样斑片和苔藓样丘疹。

ULC 的病因不明,可能与静脉压升高、毛细血管脆性增加、染料接触过敏或系统用药有关,而线状构型可能与体细胞镶嵌有关,皮损部位的角质形成细胞容易发生炎症。

在治疗方面,与其他色素紫癜性皮病变型相似,ULC 治疗困难。外用糖皮质激素有助于缓解瘙痒,但对缩短病程收效甚微。PUVA 疗法、芦丁、维生素 C 和灰黄霉素可能有益。未经治疗的病例可能在数月或数年内自发消退。

「文章内容仅用于学术探讨,供医疗专业人士阅读」

参考文献

[1] Hoesly PM, Cappel MA, Sluzevich JC. Persistent dermatomal eruption on a leg. Dermatol Online J, 2019, 25(10):13.

[2] Chatterjee S. Schamberg disease: uncommon reaction to a common drug. CMAJ, 2009, 181(12):E275.

[3] Dhali TK, Chahar M, Haroon MA. Phototherapy as an effective treatment for Majocchi’s disease—case report. An Bras Dermatol, 2015, 90(1):96-99.

[4] Park MY, Shim WH, Kim JM, et al. Dermascopic finding in pigmented purpuric lichenoid dermatosisi of Gougerot-Blum: a useful tool for clinical diagnosis. Ann Dermatol, 2018, 30(2):245-247.

[5] 边芳,杨桂兰,杜华. 湿疹样色素性紫癜性皮肤病 1 例. 中国麻风皮肤病杂志,2011,27(11):805-806.

[6] Kaur L, Chowdhry S, D’souza P. Dermoscopy of Lichen Aureus. Indian Dermatol Online J, 2019, 10(5):615-616.

编辑: 费杨虹虹

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