临床新知:亲毛囊性与红皮病性蕈样肉芽肿

2020-02-27 12:32 来源:丁香园 作者:唐教清
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蕈样肉芽肿(mycosis fungoides,MF)是最常见的皮肤 T 细胞淋巴瘤。亲毛囊性 MF(folliculotropic MF,fMF)和红皮病性 MF(erythrodermic MF,eMF)是 MF 的两个不同变型。

经典 MF 病程长,仅少数患者可经多年进展,呈现斑片期、斑块期和肿瘤期。而对于 fMF 和 eMF,一般认为这两种变型均有侵袭性,大多针对皮肤的标准治疗效果不如经典 MF。但来自日本的 Makoto Sugaya 医生接管了许多 fMF 或 eMF 病例,发现不少表现为惰性临床病程。

为此 Makoto Sugaya 等人对这些病例进行回顾和总结,刊文于 J Dermatol,一起来看这两型 MF 有何特征。

病例信息

作者回顾了 2005 年至 2017 年间来诊的 10 例 fMF(见图 1)和 13 例 eMF(见图 2),均为确诊病例。

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图 1 早期亲毛囊性 MF

图02.jpg
图 2 红皮病性 MF

fMF 患者的肿瘤细胞浸润于毛囊上皮及周围,此亚型在 MF 占比不足 10%。目前,fMF 缺乏标准化治疗,与经典 MF 患者相比,fMF 患者更常在中晚期才确诊。

部分 MF 患者皮损会相互融合并发展为红皮病性 MF。因此,红皮病性 MF 定义为红皮病表现,病理符合 MF,但无典型 Sezary 综合征的血液受累。顺便指出,Sezary 综合征不等同 MF,前者表现为红皮病、淋巴结病和循环性肿瘤细胞(即 Sezary 细胞,>1000 mm3)。

作者重点分析了 fMF 和 eMF 的关键特征,部分相关信息整理于表 1 和表 2。

表 1 10 例亲毛囊性 MF 总结
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表 2 13 例红皮病性 MF 总结
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精要总结

作者发现,在 fMF 患者中,2 例(20%)单纯外用糖皮质激素治疗有效,另有 2 例(20%)口服维 A 酸类药物联合紫外线光疗可控制疾病活动。5 例(38%)eMF 患者对紫外线光疗反应良好。

结合上述病例总结资料可见,早期 fMF 患者和 eMF 亚组患者疾病呈惰性病程,并非所有 fMF 或 eMF 患者都需激进的初始治疗。对于这类惰性病程的患者,针对皮肤的治疗(如紫外线光疗)或口服维 A 酸类药物比激进治疗(如化疗)更可取,

最后,作者指出,本文为单中心的经验总结,观察时间相对较短,未来还需要更大规模的病案研究。

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编辑: 费杨虹虹

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