蕈样肉芽肿（mycosis fungoides，MF）是最常见的皮肤 T 细胞淋巴瘤。亲毛囊性 MF（folliculotropic MF，fMF）和红皮病性 MF（erythrodermic MF，eMF）是 MF 的两个不同变型。
经典 MF 病程长，仅少数患者可经多年进展，呈现斑片期、斑块期和肿瘤期。而对于 fMF 和 eMF，一般认为这两种变型均有侵袭性，大多针对皮肤的标准治疗效果不如经典 MF。但来自日本的 Makoto Sugaya 医生接管了许多 fMF 或 eMF 病例，发现不少表现为惰性临床病程。
为此 Makoto Sugaya 等人对这些病例进行回顾和总结，刊文于 J Dermatol，一起来看这两型 MF 有何特征。
病例信息
作者回顾了 2005 年至 2017 年间来诊的 10 例 fMF（见图 1）和 13 例 eMF（见图 2），均为确诊病例。
图 1 早期亲毛囊性 MF
图 2 红皮病性 MF
fMF 患者的肿瘤细胞浸润于毛囊上皮及周围，此亚型在 MF 占比不足 10%。目前，fMF 缺乏标准化治疗，与经典 MF 患者相比，fMF 患者更常在中晚期才确诊。
部分 MF 患者皮损会相互融合并发展为红皮病性 MF。因此，红皮病性 MF 定义为红皮病表现，病理符合 MF，但无典型 Sezary 综合征的血液受累。顺便指出，Sezary 综合征不等同 MF，前者表现为红皮病、淋巴结病和循环性肿瘤细胞（即 Sezary 细胞，>1000 mm3）。
作者重点分析了 fMF 和 eMF 的关键特征，部分相关信息整理于表 1 和表 2。
表 1 10 例亲毛囊性 MF 总结 
表 2 13 例红皮病性 MF 总结 
精要总结
作者发现，在 fMF 患者中，2 例（20%）单纯外用糖皮质激素治疗有效，另有 2 例（20%）口服维 A 酸类药物联合紫外线光疗可控制疾病活动。5 例（38%）eMF 患者对紫外线光疗反应良好。
结合上述病例总结资料可见，早期 fMF 患者和 eMF 亚组患者疾病呈惰性病程，并非所有 fMF 或 eMF 患者都需激进的初始治疗。对于这类惰性病程的患者，针对皮肤的治疗（如紫外线光疗）或口服维 A 酸类药物比激进治疗（如化疗）更可取，
最后，作者指出，本文为单中心的经验总结，观察时间相对较短，未来还需要更大规模的病案研究。
