近期,美国奥斯汀地区诊所的 Hoesly PM 医生在 JAMA Dermatol 上报告了一例表现为周期性疼痛和出血的脐部孤立性结节,您考虑什么?一起看看吧。
病例介绍
患者女,40 岁,既往体健,1 年前患者脐部出现一处结节,偶有疼痛和间歇性出血。曾以「瘢痕疙瘩」局部注射曲安奈德无效。查体见脐部一处红褐色结节,表面光滑,不可压缩(见图 1)。损害大小在患者做 Valsalva 动作时无变化。
图 1. 脐窝内光滑的红褐色结节
环钻活检病理检查示真皮内间质组织和腺上皮(见图 2a),间质组织由小的梭形细胞、出血和大量吞噬含铁血黄素的巨噬细胞组成(见图 2b),腺上皮由嗜碱性立方细胞组成,显示去头分泌(见图 2c)。腹部 CT 显示脐窝内境界清楚的结节,未扩展至腹腔内,亦未见疝形成。
图 2. 组织病理改变:(a)HE 染色 40×,(b)100×,(c)400×
结合病史、皮损和病理检查,最终确诊为原发性脐子宫内膜异位症(Endometriosis)。予以手术切除和脐成形术治疗。
病例学习
子宫内膜异位症为宫腔外出现功能性子宫内膜组织,发生于 10% 的育龄妇女,最常见于盆腔器官。盆腔外子宫内膜异位症罕见,报告的部位包括眼、脑、肺、肠和皮肤,发生于脐者占 0.5%~1%。
在腹腔镜手术时可能将子宫内膜组织植入脐部,称为继发性脐子宫内膜异位症。原发性脐子宫内膜异位症无前驱手术史,可能经血管或淋巴管播散所致,较罕见,瘢痕组织易发生这种子功能膜细胞迁移,本例患者的结节即发生于脐环穿孔瘢痕处。
脐子宫内膜异位症的特征为红褐色结节,临床上可模仿瘢痕疙瘩、脐尿管囊肿、脐肠系膜导管残留、转移性腺癌、脐疝和结节性黑素瘤。
区别本病与其他疾病的关键特征是与月经周期一致的疼痛和出血,但最终需病理确诊,在病理检查前应行超声或 CT 扫描排除脐疝,以防肠穿孔。
脐部转移性腺癌又称玛丽约瑟夫结节,病理可见内脏来源的不典型细胞;脐尿管囊肿为脐尿管与膀胱之间胚芽残留,病理显示为内衬扁平尿道上皮的囊形结构,周围真皮纤维化和钙化;脐肠系膜导管残留由连接小肠与卵黄囊的卵黄管残留所致,病理显示内衬小肠粘膜的囊性结构;结节性黑素瘤的病理特征为不典型黑素细胞。
脐子宫内膜异位症的主要治疗手段为手术切除。口服达那唑可缓解疼痛和出血,由于长期抗雄激素治疗的副作用,该药物更常短期用于术前准备,减小结节的体积。
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