近期，美国 Wessman LL 博士在 JAMA Dermatology 杂志上刊文，报道了 1 例全身坏死性结节、斑块的病例，诊断及治疗存在一定难度，具体如何一起来看看吧。
病例介绍
女性，50 岁，表现为全身散在鳞屑性斑块，部分糜烂、结痂，累及约 10% 体表面积，无浅表淋巴结肿大。组织活检示表皮内有核大深染的不典型淋巴细胞浸润，免疫组化示：CD3+，CD4-，CD8+，真皮乳头纤维化。T 细胞基因重排提示克隆峰。流式细胞术无异常。予以外用皮质激素加窄谱 UVB 光疗，效果欠佳后加用口服贝沙罗汀。
两个月后，皮疹加重，进展为孤立性肿瘤样结节并伴有糜烂、坏死（图 1.A）。行第二次活检（图 1B-D）示亲表皮的淋巴细胞,CD3+,CD4-,CD8+, 颗粒酶 B、TIA-1、B 因子 1 均阳性，CD30、CD56 均阴性。
使用苯丁酸氮芥治疗后有一定缓解，后出现治疗抵抗，皮疹进一步加重（累及约 80% 体表面积），并继发多种感染，故停用苯丁酸氮芥，加强抗感染治疗，并开始使用脂质体阿霉素治疗。
图 1.（A）多个孤立性结节、斑块、糜烂、坏死；（B）示亲表皮的淋巴细胞（HE 染色，50×）；（C）核大深染亲表皮的淋巴细胞，未形成典型的 Pautrier 微脓疡（HE 染色，230×）；（D）CD8 弥漫阳性（50×）。
综上，您的诊断是什么？
A. CD8+ 蕈样肉芽肿
B. 淋巴瘤样丘疹病，D 型
C. 原发皮肤侵袭性亲表皮细胞毒性 CD8+ T 细胞淋巴瘤
D. NK/T 细胞淋巴瘤
总结
第二次组织病理学分析示核大深染的不典型亲表皮淋巴细胞，其中 CD3、CD8、TIA1、颗粒酶和 B 因子 1 阳性，CD4、CD30、CD56 和 EBER 阴性。支持原发皮肤侵袭性亲表皮细胞毒性 CD8+ T 细胞淋巴瘤（primary cutaneous aggressive epidermotropic cytotoxic CD8+ T-cell lymphoma，PCECTCL）的诊断。
根据 WHO 淋巴瘤分类，PCECTCL 属于原发皮肤 T 细胞淋巴瘤，且占所有皮肤 T 细胞淋巴瘤的比例小于 1%。其特点是突然出现的广泛坏死性斑块或肿瘤样结节，有或无粘膜/内脏受累。
通常认为 PCECTCL 进展很快，而在一些病例报告中，患者最初表现为斑块期 CD8+蕈样肉芽肿（MF），随后缓慢进展为溃疡性肿瘤，数月或数年后才最终确诊。
PCECTCL 的组织病理学改变可以看到明显的网状亲表皮性，通常无 Pautrier 微脓疡形成。浸润的肿瘤细胞表达典型的细胞毒因子：TIA-1、颗粒酶 B、Bf1，不表达 CD2、CD5，极少表达 CD30、CD56。
PCECTCL 与 CD8+MF 的鉴别在于后者病程更长，临床表现更温和。CD8+MF 的显著特征，如色素减退、硬皮病样改变或毛囊粘蛋白沉积，可能有助于区分 CD8+MF 和 PCECTCL，同时 MF 在组织学上更易出现典型的 Pautrier 微脓疡。
淋巴瘤样丘疹病，D 型可表现为丘疹结节，但病程中皮疹时好时坏，且组织学上表现为网状的亲表皮 CD8+T 细胞以及楔形增生的 CD30+不典型淋巴细胞。
NK/T 细胞淋巴瘤则可通过 EBER 来与 PCECTCL 区分。
对于 PCECTCL 需进行全面的实验室及影像学检查以除外潜在的内脏受累。治疗管理包括多药化疗和免疫治疗方案，可考虑造血干细胞移植和全皮肤电子束照射治疗。该病预后差，中位生存期为 12～32 个月。
「文章内容仅用于学术探讨，供医疗专业人士阅读」
