孤立性皮肤纤维瘤（Solitary fibrous tumor，SFT）是一种少见的成纤维细胞性间叶肿瘤，可累及各种器官如皮肤和腹膜。近期，韩国釜山国立大学附属医院的 You HS 医生在 Ann Dermatol 上报告了一例罕见的皮肤恶性 SFT，现介绍如下：
病例介绍
患者男，59 岁，右肩部隆凸性肿块缓慢增大 10 年，无疼痛或瘙痒等自觉症状。查体见右肩部 5×4.3 cm 大小的肿瘤，质偏硬，表面有毛细血管扩张（见图 1A～B）。超声检查示不均匀的团块回声，内部见血管。
图 1.（A～B）右肩部隆凸性肿块；（C）切除肿瘤的大体特征
实施了切除活检，肿瘤大体上境界清楚（见图 1C），组织学检查示肿瘤无包膜，由包埋在纤维化基质中以随机模式增生的梭形细胞组成（见图 2A&B）。肿瘤细胞特征为多形性，有丝分裂率为每 10 个高倍视野（HPF）34 个有丝分裂像（见图 2C）。
图 2. 组织学特征：（A）肿瘤境界清楚、无包膜；（B）随机模式增生的梭形细胞（HE 染色，100×）；（C）有丝分裂活性和细胞异型性（HE 染色，400×）；（D）CD34 和（E）vimentin 强阳性（200×）；（F）S100 染色阴性（200×）
免疫组化染色示 CD34 和 vimentin 强阳性，细胞角蛋白、desmin、S100 和平滑肌肌动蛋白阴性（见图 2D～F）。结合临床病理特征，诊断为皮肤恶性 SFT，将转入肿瘤科接受化疗。
病例学习
SFT 是一种梭形细胞肿瘤，皮肤 SFT 罕见，表现为浅表的无痛性肿块，常被误诊为脂肪瘤或表皮囊肿。在组织学上，SFT 可分为席纹状、鲱骨样、血管外皮细胞性、神经型栅栏样或弥漫硬化性等类型。SFT 的梭形细胞表现「无模式性」增生，增粗的胶原束排列于基质中。
SFT 的不同组织学特征导致本病的组织学鉴别诊断广泛，包括皮肤纤维瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤、平滑肌肿瘤、梭形细胞脂肪瘤、血管外皮细胞瘤、良性周围神经鞘瘤、黑素瘤和皮肤肌纤维瘤。免疫组化染色有助于鉴别，SFT 通常 CD34 和 vimentin 阳性，细胞角蛋白、平滑肌肌动蛋白、CD31、S100 和 CD68 阴性。
大多数 SFT 为良性，但约 5%～10% 的病例出现局部复发和/或转移。尽管恶性 SFT 的组织学标准还存在争议，肿瘤大小＞5 cm、细胞致密、浸润性生长、多形性、有丝分裂指数＞4 个/10 HPF、出现坏死等特征提示为恶性。本例患者存在上述所有特征。
由于恶性 SFT 罕见，有关预后和治疗选择的证据有限。
