青年或中年女性患者以面部持久性紫红色斑片、斑块为主诉时临床上往往会考虑诊断为玫瑰痤疮、面皮皮炎、红斑狼疮等等，那么老年男性出现类似症状呢？日前 Cristian Navarrete-Dechent 博士在 JAMA 上发表了一例病案报道，我们一起来学习这篇报道。
病例介绍
患者是一位植入心脏起搏器的老年男性，既往有充血性心力衰竭、冠状动脉病、房颤、短暂性缺血发作和帕金森病史，日常生活不能自理。近 4 个月来，患者面部突发持续性红斑。患者否认面部潮红病史。
外院诊断为玫瑰痤疮，予以多西环素胶囊口服后因次日面部出现紫癜样改变停药，予以 1% 甲硝唑凝胶外用治疗一月无改善。因患者皮损进展迅速，呈紫罗兰色，经验治疗无效，遂来我院寻求进一步治疗。专科查体：面部红肿基础上呈面中部、非对称、紫红色毛细血管扩张及瘀斑（见图 A）。予以环钻病理检查（见图 B～D）。
你考虑什么诊断呢？
A． 卡波西肉瘤
B． 虐待老年人
C． 玫瑰痤疮样血管肉瘤
D．毛细血管扩张型转移癌
图 A. 面部紫红色斑块及瘀斑；B：组织病理学示：累及真皮深层和皮下组织的毛细血管扩张及血管内皮肿胀（HE 染色）；C：高倍镜下见扩张血管内衬不典型肿大内皮细胞；D：免疫组织化学检查：人类疱疹病毒 8 型检查呈阴性。
答案揭晓：正确诊断为 C，玫瑰痤疮样血管肉瘤
组织病理学检查在真皮层可见血管增生，扩张的血管内排列不典型的肿胀的内皮细胞，HPV-8 阴性，这些特征均符合皮肤血管肉瘤（Cutaneous angiosarcoma，CA）的诊断。
PET-CT 扫描显示患者颌骨皮下轻度增厚，与 CA（美国癌症肿瘤淋巴结转移联合委员会 T2aN0M0 G2 期，IIB 期）一致，在可行的情况下，应予以手术治疗加或不加放疗。结合本例患者的合并症、自身状态和疾病程度，给予低剂量紫杉醇（60 mg/m2）行姑息治疗。每周给予紫杉醇 120 mg 治疗 6 个月后，症状部分缓解。但由于整体健康状况恶化，未加用其他治疗。
病例学习
CA 是一种罕见的侵袭性恶性肿瘤，发生在血管或淋巴管中，其特征是血管内皮细胞恶性增殖。通常累及老年、白人和成年男性的头部和颈部。CA 通常表现为瘀斑样斑片或斑块，随后扩大形成结节，进一步发展可累及更大的区域，甚至形成溃烂。
CA 可分为 3 种类型：（1）老年头颈部类型（Wilson-Jones 血管肉瘤），通常发生在头皮，被称为特发性，可能与紫外线辐射相关；（2）放疗型，通常发生在乳腺癌治疗后数年的乳房，表现为原放疗部位的暗红色浸润性斑块或结节；（3）继发于慢性淋巴水肿型或 Stewart-Treves 综合征。玫瑰痤疮样血管肉瘤是一种罕见的特发性 CA 的临床形式，可能是由于伴发的玫瑰痤疮与原发性玫瑰痤疮样皮肤血管肉瘤的形态重叠所致。
CA 的鉴别诊断包括 Kaposi 肉瘤（Kaposi sarcoma，KS），虐待老年人，皮肤转移癌和玫瑰痤疮。
KS 是另一种可累及面部的恶性血管肿瘤。HIV 相关型 KS 最常累及粘膜，而经典型最常累及远端肢体。当累及面部时，KS 通常表现为散在的紫红色斑块、结节，组织学上，KS 可类似于 CA 的早期阶段。在后期，KS 真皮内可见梭形细胞散布在整个胶原束中，形成具有一定角度的血管通道，免疫组织化学显示人类疱疹病毒 8 型阳性。
虐待老年人是指因故意或疏忽对老年人造成伤害或可能造成伤害的行为，或照顾者未能满足老年人的基本需要或保护其免受伤害的行为。在西方国家，虐待老年人的发生率为 2.2%～18.4%。患者可能会出现瘀伤、烧伤、撕裂、创伤性脱发、外生殖器创伤和营养不良。外伤性瘀斑在形态上可能与本例患者的表现相似，组织病理特征为皮下渗血 (出血)，后期可见含铁血黄素沉积。
皮肤转移癌很少出现类似玫瑰痤疮样血管内皮瘤的毛细血管扩张表现。既往可能有癌症病史或活动期癌症病史。本例患者无其他癌症病史。需注意，皮肤转移癌可能是潜在恶性肿瘤的首发临床征象。皮肤转移癌组织病理可见肿瘤细胞浸润性血管扩张。
玫瑰痤疮样血管肉瘤最初可能被误诊为丘疹脓疱型玫瑰痤疮和鼻赘增生型玫瑰痤疮，造成延误诊断和治疗。随着全球人口老龄化，皮肤科医生必须要对 CA 提高警惕。
