一位年轻女性患者的小腿出现一处有蜡样光泽的黄红色斑块，中央萎缩，表面有毛细血管扩张和数处溃疡（见图 1）。损害持续数年，曾外用各种乳膏但收效甚微。患者有 1 型糖尿病病史，余无殊。
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图 1. 患者小腿的黄红色蜡样斑块伴溃疡
A. 环状肉芽肿
B. 类脂质渐进性坏死
C. 渐进性坏死性黄色肉芽肿
D. 结节病
E. 结节性红斑
解析
发病机制
本例患者诊断为类脂质渐进性坏死（Necrobiosis lipoidica），它是一种慢性肉芽肿性疾病，可能为免疫反应物或糖蛋白沉积引起血管损伤，导致胶原变性。约 11%～65% 的病例伴有糖尿病，但尚无证据表明充分控制血糖可减少本病发生。有人统计糖尿病相关性与非糖尿病相关性类脂质渐进性坏死的平均发病年龄分别为 25 岁和 46 岁。
临床特征
本病好发于胫前，其次为头皮、面部和上肢。典型损害初起时为红褐色丘疹，后续发展为黄色斑块伴中央萎缩、毛细血管扩张和紫红色边缘（见图 1）。1/3 的患者继发溃疡，通常在轻微外伤后诱发。
治疗方法
一线治疗为外用和皮损内注射糖皮质激素，可限制皮损进一步发展。其他报告的治疗包括外用钙调磷酸酶抑制剂、血小板聚集抑制剂、免疫抑制剂、光疗、光动力疗法、激光治疗等，疗效不一。
Gutierrez 等报告一例 22 岁 1 型糖尿病女性患者的下肢损害 10 年，曾外用糖皮质激素和钙调磷酸酶抑制剂数月，以及皮损内注射糖皮质激素 2 次均未奏效，经脉冲染料激光治疗 4 次，每次间隔 1 个月，1 年后随访红斑变淡、肥厚和脱屑减轻（见图 2），患者再次接受治疗 1 次。
图 2.（A）治疗前见小腿萎缩性斑块伴中央萎缩发黄和毛细血管扩张；（B）治疗后美观方面显著改善
Erfurt-Berge 等报告一例 29 岁 2 型糖尿病女性患者的双胫前进行性类脂质渐进性坏死 10 年，继发慢性溃疡经久不愈，伴有剧痛，局部使用糖皮质激素和系统使用氨苯砜无效，遂改用 JAK 抑制剂托法替尼 5 mg，2 次/d 治疗，12 周后显著改善（见图 3）。
图 3.（A）治疗前见胫前黄红色斑块伴溃疡；（B）治疗后斑块变薄，溃疡愈合
「文章内容仅用于学术探讨，供医疗专业人士阅读」
参考文献
[1] Lacroix R, Kalisiak M, Rao J. Dermacase. Necrobiosis lipoidica. Can Fam Physician, 2008, 54(6): 857.
[2] Wang YN, Jin HZ. Unilateral necrobiosis lipoidica of the flexor aspect of the lower leg. CMAJ, 2020, 192(2): E41.
[3] Gutierrez D, Steuer AB, Marji JS, et al. Treatment of Necrobiosis Lipoidica With Pulsed Dye Laser. Dermatol Surg, 2019.
[4] Erfurt-Berge C, Sticherling M. Successful treatment of ulcerative necrobiosis lipoidica with JAK inhibitor. J Eur Acad Dermatol Venereol, 2020.
