近日，来自突尼斯大学的 A. Toumi 等人在 CED 上分享了一例背部自限性红色斑块的病例，我们一起学习：
患者男，55 岁，因背部无症状斑块 2 年就诊。无发热、气喘、体重减轻或其他全身症状。病史无特殊。查体见背部一处 20×15 cm 大小的凹陷性红斑，其上有多发的簇状红色暴发性结节，表面不规则（见图 1a）。余部位无类似的皮损，淋巴结无肿大。皮肤镜示在鲑鱼色背景下，中央有橙色斑点，周围见白晕（图 1d）。
图 1.（a）背部多发性红斑；5 周（b）和 5 个月（c）后皮损部分消退；(d) 皮肤镜检查示红斑鲑鱼色背景，中央为橙色斑点，周边为白色圆圈。
实验室检测显示红细胞沉降率（28 mm/h）和全血计数无异常。血清乳酸脱氢酶水平正常（225 U/L）。
组织病理检查示中小型淋巴细胞和浆细胞（CD138 阳性）浸润，伴有大量细胞质的小型组织细胞。可见部分多核细胞，细胞质中可见淋巴细胞（见图 2A、B、D）。免疫组化染色示，淋巴细胞主要由 CD3+T 细胞组成，泛 T 细胞抗原（CD2、CD5、CD7）无明显损失。同时可见大量 CD20+B 淋巴细胞浸润（占 25%），组织细胞 S100 阳性（见图 2C）。患者未接受任何治疗，皮损自行消退（见图 1B、C）。
请问这个病该如何诊断呢？
图 2.（a）真皮层淋巴细胞浸润明显（HE 染色，40×）；（b）淋巴细胞，组织细胞密集浸润，细胞质丰富，细胞质苍白，混合有少量巨细胞、浆细胞和罕见的中性粒细胞（HE 染色，200×）；（c）组织细胞 S100 阳性（200×）；（d）组织细胞中散在具有吞噬作用的淋巴细胞（黑色箭头）（苏木精和伊红染色，倍数×400）。
结合临床和辅助检查，最终诊断：皮肤罗塞-多夫曼病（Cutaneous Rosai-Dorfman disease，RDD）
病例学习
罗塞-多夫曼病（Rosai-Dorfman disease）又称窦性组织细胞伴大量淋巴腺病，是一种不常见的主要累及淋巴结的组织细胞病。皮肤 Rosai-Dorfman 病（Cutaneous Rosai-Dorfman disease，CRDD）仅占 3% 的病例，但已被认为是一种特殊的临床疾病。
临床上，CRDD 多好发于中年女性。病变无明显好发部位，常为多灶性和/或群集性病变。CRDD 没有典型的临床表现，但可区分为三种主要模式：丘疹型、溃疡斑块型和肿瘤型。丘疹性斑块型和脓疱型也可发生。本例患者皮损属于结节型和溃烂斑块型混发。
本例患者皮损存在多量丘疹和结节，周围有红斑，这是一个误导性的临床特征，可能与原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤（Crosti 淋巴瘤）相混淆。皮肤镜检查 B 细胞淋巴瘤和组织细胞病的特征不同。B 细胞淋巴瘤的特征是背景为鲑鱼色，周围可见白晕，而组织细胞病的特征是中心呈黄橙色，周围有红斑（夕阳外观）。
在组织学上，本病的典型特征是组织细胞的弥漫性真皮浸润，同时伴有不同程度的淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性细胞和中性粒细胞浸润。共生现象是诊断 CRDD 的一个有效但非特异性的标准。免疫化学方面，组织细胞对 S100 和 CD68 染色呈阳性，对 CD1a 染色呈阴性。
此前曾有 CRDD 与淋巴瘤共存的病例报道。只有反复活检证明没有非典型克隆性淋巴浸润，才能排除此类病例中淋巴瘤的诊断。
