额面部红斑是皮肤科门诊的常见疾病表现，近日来自爱尔兰维多利亚大学附属南方医院皮肤科的 S. McCarthy 在 CED 上分享了一例前额部红斑的病例，在此与大家一起学习。
病例汇报
患者，11 岁，女性，因额部右侧旁正中区淡红色斑片 2 月就诊（见图 1）。查体未见明显皮肤萎缩或增厚，未见头皮及眉部毛发脱落。患儿一般状况，无自身免疫性疾病家族史。热成像检查无特异性表现。
图 1. 患者前额右侧旁正中区域可见一条带状淡红色斑片
作者对这个病例的初步鉴别诊断是获得性鲜红斑痣或早期线状硬皮病（硬斑病）。患者未行皮肤病理检查。考虑到皮损在 2 个月内发生的分布特点和进展速度更符合早期线状硬皮病的表现，所以作者的诊断倾向于早期线状硬斑病。
给予患者静脉注射甲基强的松龙冲击治疗（30 mg/kg，每月给药 3 天，持续 3 个月）。同时予口服甲氨蝶呤（MTX）每周 10 mg。最后一次使用甲基强的松龙后 2 周，前额红斑基本消退（见图 2）。继续 MTX 维持治疗 4 个月，之后在密切观察的情况下进行了治疗撤药试验。随访 3 年未见疾病复发。
图 2. 给予甲氨蝶呤和甲基强的松龙治疗后红斑消退
病例讨论
线性硬皮病（Linear scleroderma en coup de sabre）是一种罕见的局部硬皮病，发生在前额和头皮的额顶区域，有可能导致眼科、神经系统和牙科并发症。作者通过本例介绍了本病的早期表现，说明对疾病进行早期干预可以明显改善患者预后。
早期病变表现为红斑或暴发性线状轻度萎缩性斑块，发展为色素减退或脱色硬化性凹陷。最初的炎症阶段非常容易被遗漏，并且经常会被误认为是其他疾病，包括湿疹、黑色素细胞痣、淤斑、皮炎或获得性鲜红斑痣。
在本例中，早期诊断带来的及时治疗和干预使得皮损没有明显的组织纤维化或遗留长期后遗症。最近的一篇综述发现，皮肤和皮下脂肪丢失在局部硬皮病的早期阶段就已建立，许多病程较短的患者损害严重，随访时间较长，比率保持不变。在早期炎症阶段治疗更有效，并能够阻止疾病的进一步发展，因此早期识别和干预至关重要，因为一旦出现组织纤维化变化，病变就不可逆。
本例中及时给予患者静脉注射甲基强的松龙，并给予 MTX 进行维持治疗。儿童关节炎和风湿病研究联盟（CARRA）推荐 MTX 皮下注射使用，但本例患者对口服 MTX 的耐受性和反应良好，且 MTX 治疗时间比文献中描述的要短，这可能是由于在皮肤出现硬化之前予以早期治疗。
总之，本报道介绍了一个早期的线性硬斑病病例。本病例强调了早期诊断和干预对预防长期后遗症的重要性。
