皮肌炎是一种炎症性疾病，具有典型的皮损和不同程度的系统受累。患者可仅有皮肤表现，也可伴有肌肉症状，或有皮肤外表现，如肺部病变或恶性肿瘤。近期，Cobos GA 博士在 Am J Clin Dermatol 杂志上刊文，阐述肌炎特异性抗体及其相关表型，并对皮肌炎治疗方式进行了归纳。具体如何一起来看看。
引言
皮肌炎（Dermatomyositis, DM）是一种特发性多系统炎症。成人皮肌炎，女性发病多于男性，年发病率约为 1/100000 人。皮肌炎的发病机制尚未阐明，但目前的研究表明干扰素信号转导途径存在异常上调。
经典 DM 表现为炎性皮损和进行性对称性近端肌无力。在 30%～50% 的患者中，皮肤病先于肌炎出现 3～6 个月，而 10% 的患者肌肉症状先于皮损出现。5%～35% 的 DM 患者可伴有间质性肺病（interstitial lung disease, ILD）。
肌炎特异性抗体
肌炎特异性自身抗体（Myositis-specifc autoantibodies, MSAs）仅见于特发性炎性肌病（DM、多发性肌炎、包涵体肌炎和坏死性肌病）的患者。近年来，越来越多的研究集中在 DM 患者 MSAs 的识别和相关表型的描述上。仅有 20% 的 DM 患者会检出已知抗体，且大部分患者仅有一个抗体阳性。
下面列举一些临床常见及常用的肌炎特异性抗体。
系统治疗
大多数 DM 患者需要系统治疗。系统性药物的选择应针对每个患者，并取决于是否存在其他 DM 表现，尤其是肌炎或肺部病变。
下面列举目前常用的药物及一些新型治疗手段。
总结
皮肤科医生应了解 MSA 相关的表型，可以帮助预测在特定病人中最可能出现的系统症状。新的治疗方式越来越多，但无论何种方式，目前均不能根治 DM，长期的随访及时调整治疗方案则尤为重要。
