有时临床不易区分泛发性硬斑病（generalized morphea，GM）和系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc），近日，来自日本的 Miyagawa 博士等人在 J Dermatol 刊文，就报道了一则有系统性硬化症特征的泛发性硬斑病特殊病历，一起来看。
病例介绍
患者为 71 岁女性，下腹部皮肤颜色变深 3 年，逐渐扩散。患者有特应性皮炎、鼻炎、高血压和高脂血症病史。
体格检查示多发性、大面积、色素沉着性和红色斑片，对称分布于胸部、双侧腹部外侧、下腹部和前臂（图 1a-c）。双侧前臂均有硬化（图 1c），而面部和肢端未见异常。手掌广泛毛细血管扩张（图 1d），且累及所有手指的甲皱襞（图 1e）。
图 1 胸部（a）和右侧腹部（b）可见色素沉着和红色萎缩性斑块，（c）右前臂伸侧可见皮肤硬化、色素沉着，（d）手掌皮肤毛细血管扩张，（e）皮肤镜检查示右中指甲皱襞血管扩张，（f）右前臂皮肤活检示真皮网状层中深部见厚而致密的胶原束，真皮附属器消失（HE 染色，×40）
追问病史，患者否认有机溶剂接触史，既往未发生雷诺现象。
实验室检查：抗核抗体略有升高（1:40），呈斑点状、核膜和细胞质模式。抗 ssDNA、抗 dsDNA、抗 Sm、抗 RNP、抗 SSA/Ro、抗 SSB/La、抗 Scl-70、抗着丝粒、抗 RNAP-III、抗 Jo1、抗 ARS、抗心磷脂和抗组蛋白抗体阴性。肝功能检查未见异常。CT 未见恶性肿瘤迹象。
同时于前臂皮损行组织病理学检查，结果见真皮中深部胶原纤维束增厚（图 1f）。
根据病史、临床表现及辅助检查，最终诊断为泛发性硬斑病（generalized morphea，GM）。治疗上，予口服泼尼松龙（20 mg/d），外用糖皮质激素，治疗后红斑和硬化症状明显改善。
病例学习
硬斑病是一种不同于系统性硬化症的疾病，由硬斑病转变为系统性硬化症的病例亦非常罕见。一般认为，硬斑病与系统性硬化症的区别在于前者无指/趾硬皮病、雷诺现象、甲襞毛细血管改变和器官受累。
其中，毛细血管扩张是系统性硬化症微血管改变的常见表现，约见于 86% 的系统性硬化症患者，最常见于手部和面部。而在硬斑病患者中，通常不会观察到毛细血管扩张。毛细血管扩张甚至被纳入美国风湿学会（ACR）/欧洲抗风湿联盟（EULAR）2013 年系统性硬化症分类标准中，提示这对系统性硬化症的诊断和预后预测可能很重要。
尽管如此，系统性硬化症中常见或特征性的临床表现，如甲襞毛细血管改变，有时可见于泛发性硬斑病，因此这可能令人混淆。
本例就是「特例」，作者以「泛发性硬斑病伴手掌广泛毛细血管扩张症」为题，报告了一例泛发性硬斑病患者，其双掌有广泛的毛细血管扩张及甲襞毛细血管改变，但未观察到手部硬化。据作者所知，此前无任何关于泛发性硬斑病相关毛细血管扩张的病例报道。
最后，作者指出，考虑到毛细血管扩张可能是系统性硬化症持续性血管损伤的一个标志，也是诊断肺动脉高压的重要临床指标，因此他们需要密切监视患者，看患者未来是否会发展成系统性硬化症。
「文章内容仅用于学术探讨，供医疗专业人士阅读」
