如果一个28岁女性，臀部及肘部出现簇集状分布的红色隆起的小水疱，伴有剧痒，而她又没有其他重大疾病史和过敏史，我们应该考虑疱疹样皮炎可能。
什么是疱疹样皮炎？
疱疹样皮炎是一种与谷胶过敏性肠病相关的皮肤炎性疾病，其确切发病机制尚不清楚。疱疹样皮炎最初可表现为肠病，超过75%的患者可出现不同程度的肠道病变，表现为小肠粘膜变平甚至萎缩，然而胃肠道反应却不常见。有24%的肠病患者可出现疱疹样皮炎。
该病是一种慢性复发性疾病，好发于15-40岁的年轻人，男性稍多于女性，白种人多发。表现为瘙痒性丘疹及水疱，好发于肘部、膝盖、前臂近端伸侧、头皮及臀部等。真皮乳头层发现IgA沉积可供确诊。
发病率
疱疹样皮炎是一种罕见病，在北欧国家的发病率为11.5-75人/十万人口。而谷胶过敏性肠病则更为常见，在欧洲的发病率达到1%，其中有症状者约占六分之一。疱疹样皮炎的误诊率很高，美国国立卫生研究院（NIH）估计其误诊率超过95%。
疱疹样皮炎为什么容易被漏诊？
疱疹样皮炎的水疱和瘙痒等表现容易与湿疹、丘疹性荨麻疹、疥疮、天疱疮和类天疱疮等其他皮肤病相混淆。此外，由于瘙痒导致的搔抓，小水疱往往被抓破而表现为糜烂和抓痕。而对于肠病患者，由于仅20%的患者出现症状，因此谷胶过敏性肠病也容易被漏诊。
如果疱疹样皮炎被漏诊，患者的皮肤症状可能反复出现，出现显著的肠病，并可能出现骨质疏松症、贫血等并发症，也可增加患小肠淋巴瘤的风险。无谷胶饮食可能减少淋巴瘤患病风险，不过证据尚有限。
误诊可能导致错误的治疗，比如误诊为湿疹或银屑病可能导致患者错误使用糖皮质激素。同时，该病的诊断有利于其伴随的自身免疫性疾病，如桥本甲状腺炎、干燥综合征、类风湿性关节炎、结节病、红斑狼疮、I型糖尿病、恶性贫血和Addison’s病等的发现。
如何诊断疱疹样皮炎？
临床表现
特征性的疱疹，伸侧多见，剧烈的瘙痒可导致明显抓痕，这一点应注意与湿疹鉴别，注意追踪有无疲劳、胃肠道症状和贫血表现。有10%的患者具有谷胶敏感性肠病或疱疹样皮炎家族史。
臀部和肘部瘙痒性水疱（由York Hospital 和Allan Highet提供）
辅助检查
血清IgA，尤其是IgA-tTG升高可支持肠病的诊断，其敏感性在98.5%，特异性为98%。血细胞计数、维生素B12、叶酸、铁蛋白、尿素、电解质等水平可提示是否存在小肠吸收不良。另外应查甲状腺功能以排除伴随的甲状腺疾病。
如血液检查提示肠病，应在皮损周围正常皮肤处取活检，直接免疫荧光检查见真皮乳头层颗粒状IgA沉积可诊断疱疹样皮炎，敏感性为90%。组织病理表现为以中性粒细胞和嗜酸性粒细胞为主的炎性浸润。
直接免疫荧光法示真皮乳头层IgA沉积（由York Hospital 和Allan Highet提供）
组织病理示以中性粒细胞和嗜酸性粒细胞为主的炎性浸润（由York Hospital 和Allan Highet提供）
疱疹样皮炎一经确诊，应考虑为肠道病变的特征性皮肤表现，因此不需要行十二指肠和空肠活检，但诊断不明或老年肠道吸收不良患者仍可行小肠活检帮助诊断。
如何治疗？
以正确诊断疱疹样皮炎和无谷胶饮食为主，氨苯砜可迅速止痒、缓解症状。无谷胶饮食和氨苯砜需使用数月才可达到缓解效果，无谷胶饮食开始后氨苯砜即可缓慢减量。氨苯砜的副作用包括溶血性贫血、粒细胞缺乏症、高铁血红蛋白血症和周围神经病等，使用应注意监测血象，注意疲劳、麻木感、针刺感等不良反应。
