皮脂腺痣继发肿瘤,这次是什么?

2021-01-05 09:55 来源:丁香园 作者:唐教清
字体大小
- | +

皮脂腺痣并不罕见。皮肤科医生都知道,此病常可出现继发性肿瘤,大多发生于青春期和成年期发生。最常见的良性继发性肿瘤是毛母质瘤和乳头状汗管囊腺瘤。

近日,来自韩国的李武炯医生等人在学术期刊 Ann Dermatol 上刊文,报道了一则他们遇到的罕见病例。该皮脂腺痣继发的肿瘤会是什么?一起来看。

病例介绍

患者为 28 岁女性,头皮上单发无症状肿块。患者自出生起就有头皮无毛发的皮损,4 年前皮损表面出现质软肿块。

体格检查示头皮局限性淡黄色至褐色疣状斑块,大小为 1 cm × 2.5 cm(图 1A),其上有 1 cm × 1 cm 大小的带蒂红色肿物(图 1B)。

微信截图_20201228192917.png
图 1 A. 头皮疣状斑块;B. 带蒂肿物局部放大

对斑块和肿物行皮肤活检。组织病理学检查示斑块病变的表皮呈乳头瘤样增生和棘层肥厚,真皮大量皮脂腺和顶泌汗腺,结果符合皮脂腺痣(图 2A、B)。此外,在肿物内,可见肿瘤性结节边界清楚,向下扩散至真皮,由小的立方状基底样细胞组成(图 2C、D)。

图2片1.jpg
图 2 组织病理学检查:A、B. 真皮内大量皮脂腺和顶分泌腺,符合皮脂腺痣,C、D. 由小的立方状基底样细胞组成的肿瘤性结节,符合小汗腺汗孔瘤(HE 染色,A、C:×40,B、D:×100)

根据组织病理学结果,肿物符合小汗腺汗孔瘤(eccrine poroma)。

最终诊断为皮脂腺痣内的小汗腺汗孔瘤。治疗上予手术切除整个皮损。

病例学习

皮脂腺痣(nevus sebaceous)是一种先天性、良性皮肤错构瘤,通常发生于出生时,位于头颈部。此病初始表现为边界清楚的肤色无毛性斑块,在青春期则更黄、更厚并呈疣状。

皮脂腺痣内的继发性肿瘤可发生于青春期和成年期。一项研究发现,21.4% 的皮脂腺痣可出现继发性肿瘤,其中良性肿瘤占 18.9%,而恶性肿瘤占 2.5%。最常见的继发性良性肿瘤是毛母质瘤和乳头状汗管囊腺瘤,最常见的继发性恶性肿瘤则是基底细胞癌。

皮脂腺痣内的小汗腺孔瘤鲜有报道,据作者所知,目前仅 6 例皮脂腺痣内的汗孔瘤的报告,其中 3 例诊断为小汗腺汗孔瘤,3 例为顶泌汗腺汗孔瘤。

汗孔瘤(poroma)由 Goldman 等人于 1956 年首次描述。此病是一种源自汗腺导管表皮内成分的良性附件肿瘤,因此最初被归类为小汗腺(外泌汗腺)源性肿瘤。

顶泌汗腺汗孔瘤由 Requena 等人于 1988 年首次描述。他们发现顶泌汗腺汗孔瘤与小汗腺汗孔瘤有许多临床相似之处。

临床上,汗孔瘤通常表现为孤立性、圆顶形、疼痛的丘疹或结节,生长缓慢,常位于手掌或足底表面,头皮受累罕见。

在顶泌汗腺汗孔瘤中,毛囊、皮脂腺、顶泌汗腺可见均质的嗜酸性管腔内分泌物,且内衬含嗜酸性细胞质的细胞,皮脂腺细胞由汗孔样细胞排列,外周有毛囊性分化灶。

其他皮肤病患者也可见汗孔瘤,包括皮脂腺痣。本例患者未发现毛囊、皮脂腺、顶泌细胞的谱系改变,这是小汗腺汗孔瘤的特征。

如果组织病理不能明确区分两类汗孔瘤,免疫组化可能有帮助。汗孔瘤上皮膜抗原(EMA)和癌胚抗原(CEA)免疫组化结果为:顶泌汗腺汗孔瘤 EMA 阴性或阳性,CEA 阳性;小汗腺汗孔瘤 EMA 阳性,CEA 灶性阳性。

最近有一个新的假说认为小汗腺包含于毛囊皮脂腺单位之中。在该研究中,14% 的皮脂腺痣皮损可见小汗腺增生。基于此,可以认为皮脂腺痣患者的外泌腺可能有受影响。最后作者也指出,虽然文献很少记载,但本例汗孔瘤应视作皮脂腺痣内的继发性肿瘤。

「文章内容仅用于学术探讨,供医疗专业人士阅读」

查看信源地址

编辑: 费杨虹虹

版权声明

本网站所有注明“来源:丁香园”的文字、图片和音视频资料,版权均属于丁香园所有,非经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,授权转载时须注明“来源:丁香园”。本网所有转载文章系出于传递更多信息之目的,且明确注明来源和作者,不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理。同时转载内容不代表本站立场。