脱发种类很多，有的常见，有的少见但有特征，这些都不难诊断。不过，也有少数脱发少见，与其他脱发有相似之处，因此容易引起误诊。近日，来自美国的 Weinhammer 等人，就在 Dermatol Online J 刊文，报道了一则少见脱发病例，一起来看。
病例介绍
患者男，白种人，20 余岁，因枕部头皮片状脱发 18 月就诊。患者否认外伤史，无相关症状。曾外用倍他米松，治疗无效。
体格检查示枕部头皮红色松软性斑块，伴片状脱发，大小约 5 cm × 3 cm，边界不清。斑块无触痛，无脓疱或窦道形成（图 1）。
图 1 临床表现
血常规、常规生化检查和促甲状腺激素均未见异常。
随后对枕部头皮皮损行 4 mm 环钻活检，病理示非瘢痕性秃发，皮下组织有轻微淋巴细胞性炎症和脂肪萎缩性改变（图 2A、B）。
图 2 两次组织病理（HE 染色）
初次病理检查观察有限，随后进行切除活检，病理示终末期毛囊密度降低，可见小脂肪细胞，同时脉管系统和纤维组织轻度增加（图 2C、D）。真菌 PAS 染色阴性，胶体铁染色示真皮和皮下脂肪中有黏蛋白轻微聚集。
鉴于上述资料，最终诊断为脂肿性脱发（lipedematous alopecia）。
病例学习
脂肿性脱发是一种罕见的脱发，诊断有挑战性，往往需要临床联系病理。据报道，此病曾主要发生在非洲裔美国女性身上，但最近也多报道于其他人群，包括白种人、西班牙人和亚洲人。
脂肿性脱发的临床特点是头皮增厚，因为皮下脂肪扩张，伴随继发性脱发，可以是局灶性或弥漫性。其特征性临床表现为可触及的、松软（沼泽样）头皮，类似大体检查中的「棉絮」感，这是提示诊断的关键。
该病病因和发病机制尚不清楚，淋巴功能障碍可能是主要的致病因素。此外，瘦素可能在脂肿性脱发的发病机制中有起作用，因为这种成分参与调节脂肪质量和分布的反馈机制。另一理论则推测与脂肪组织的化生和移位有关。
怀疑此病时很必要全层活检，这有助于组织学确诊。此病病理表现主要位于皮下组织，皮下结构可见增厚、水肿的脂肪小叶和胶原间隔，在某些病例中可见上述组织紊乱，而表皮和真皮无明显异常。因此，组织标本过于表浅的话，脂肿性脱发可能会漏诊。
脂肿性脱发的生长期和休止期毛囊比例合适，不过它们的毛囊球部可能萎缩或数量减少，可能存在血管周围或毛囊周围的淋巴细胞浸润。有观点认为，在脂肿性脱发中出现脱发可能是由毛球部的组织肿胀压力升高所致。
脂肿性脱发的鉴别诊断包括回状颅皮（cutis verticis gyrata）、狼疮性脂膜炎、良性脂肪瘤（尤其是梭形细胞亚型）和斑秃等。
回状颅皮与脂肿性脱发相似，均有皮下组织扩张，而前者无相关头发异常。头皮狼疮性脂膜炎临床表现为典型的线性外观，病理特征为脂肪坏死、脂肪小叶中大量黏蛋白和淋巴细胞浸润。梭形细胞脂肪瘤通常发生于成年男性的肩部或颈部，头皮受累亦有报道，其病理表现包括肥大细胞和梭形细胞簇，缺乏淋巴细胞浸润。斑秃临床特征光滑的脱发区域，肉眼检查可见「感叹号发」。
脂肿性脱发的治疗同样充满挑战，皮损内注射或外用糖皮质激素反应一般较差。不过曾有报道在 1 例患者中，外用糖皮质激素可逆转脱发。此外，有霉酚酸酯、非那雄胺和系统性糖皮质激素有治疗成功的报道。其他治疗方法则未能缓解脂肿性脱发，包括煤焦油洗发水和羟氯喹。
在此，Weinhammer 描述了一则孤立性脂肿性脱发病例，表现为枕部单发红色斑块伴头皮脱发、皮下增厚。由此病例可见脂肿性脱发诊断难度较大，在临床和病理结果都不明确的情况下，两者联合分析则很有必要。
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