年轻人枕部脱发,不是斑秃是什么?

2021-01-13 15:16 来源:丁香园 作者:唐教清
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脱发种类很多,有的常见,有的少见但有特征,这些都不难诊断。不过,也有少数脱发少见,与其他脱发有相似之处,因此容易引起误诊。近日,来自美国的 Weinhammer 等人,就在 Dermatol Online J 刊文,报道了一则少见脱发病例,一起来看。

病例介绍

患者男,白种人,20 余岁,因枕部头皮片状脱发 18 月就诊。患者否认外伤史,无相关症状。曾外用倍他米松,治疗无效。

体格检查示枕部头皮红色松软性斑块,伴片状脱发,大小约 5 cm × 3 cm,边界不清。斑块无触痛,无脓疱或窦道形成(图 1)。

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图 1 临床表现

血常规、常规生化检查和促甲状腺激素均未见异常。

随后对枕部头皮皮损行 4 mm 环钻活检,病理示非瘢痕性秃发,皮下组织有轻微淋巴细胞性炎症和脂肪萎缩性改变(图 2A、B)。

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图 2 两次组织病理(HE 染色)

初次病理检查观察有限,随后进行切除活检,病理示终末期毛囊密度降低,可见小脂肪细胞,同时脉管系统和纤维组织轻度增加(图 2C、D)。真菌 PAS 染色阴性,胶体铁染色示真皮和皮下脂肪中有黏蛋白轻微聚集。

鉴于上述资料,最终诊断为脂肿性脱发(lipedematous alopecia)。

病例学习

脂肿性脱发是一种罕见的脱发,诊断有挑战性,往往需要临床联系病理。据报道,此病曾主要发生在非洲裔美国女性身上,但最近也多报道于其他人群,包括白种人、西班牙人和亚洲人。

脂肿性脱发的临床特点是头皮增厚,因为皮下脂肪扩张,伴随继发性脱发,可以是局灶性或弥漫性。其特征性临床表现为可触及的、松软(沼泽样)头皮,类似大体检查中的「棉絮」感,这是提示诊断的关键。

该病病因和发病机制尚不清楚,淋巴功能障碍可能是主要的致病因素。此外,瘦素可能在脂肿性脱发的发病机制中有起作用,因为这种成分参与调节脂肪质量和分布的反馈机制。另一理论则推测与脂肪组织的化生和移位有关。

怀疑此病时很必要全层活检,这有助于组织学确诊。此病病理表现主要位于皮下组织,皮下结构可见增厚、水肿的脂肪小叶和胶原间隔,在某些病例中可见上述组织紊乱,而表皮和真皮无明显异常。因此,组织标本过于表浅的话,脂肿性脱发可能会漏诊。

脂肿性脱发的生长期和休止期毛囊比例合适,不过它们的毛囊球部可能萎缩或数量减少,可能存在血管周围或毛囊周围的淋巴细胞浸润。有观点认为,在脂肿性脱发中出现脱发可能是由毛球部的组织肿胀压力升高所致。

脂肿性脱发的鉴别诊断包括回状颅皮(cutis verticis gyrata)、狼疮性脂膜炎、良性脂肪瘤(尤其是梭形细胞亚型)和斑秃等。

回状颅皮与脂肿性脱发相似,均有皮下组织扩张,而前者无相关头发异常。头皮狼疮性脂膜炎临床表现为典型的线性外观,病理特征为脂肪坏死、脂肪小叶中大量黏蛋白和淋巴细胞浸润。梭形细胞脂肪瘤通常发生于成年男性的肩部或颈部,头皮受累亦有报道,其病理表现包括肥大细胞和梭形细胞簇,缺乏淋巴细胞浸润。斑秃临床特征光滑的脱发区域,肉眼检查可见「感叹号发」。

脂肿性脱发的治疗同样充满挑战,皮损内注射或外用糖皮质激素反应一般较差。不过曾有报道在 1 例患者中,外用糖皮质激素可逆转脱发。此外,有霉酚酸酯、非那雄胺和系统性糖皮质激素有治疗成功的报道。其他治疗方法则未能缓解脂肿性脱发,包括煤焦油洗发水和羟氯喹。

在此,Weinhammer  描述了一则孤立性脂肿性脱发病例,表现为枕部单发红色斑块伴头皮脱发、皮下增厚。由此病例可见脂肿性脱发诊断难度较大,在临床和病理结果都不明确的情况下,两者联合分析则很有必要。

「文章内容仅用于学术探讨,供医疗专业人士阅读」

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编辑: 费杨虹虹

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