窄谱中波紫外线（NB-UVB）光疗是皮肤科常用治疗手段，可用于银屑病等多种皮肤疾病。不止于此，近日，来自西班牙的 Pérez-Ferriols 医生等人在 JAMA Deramtol 刊文，报道了一则 NB-UVB 成功治疗播散性黄瘤的病例，一起来看。
病例介绍
患者为 40 余岁女性，面部、腋下和肘部多发棕黄色丘疹 6 月，进展迅速，皮损瘙痒剧烈。患者有甲状腺功能减退和白癜风病史。否认烦渴和尿频。
查体示大量黄棕色丘疹，位于口周、鼻唇沟和眼周，融合成斑块（图 1A）。腋窝周围、双臂和肘部有棕色丘疹，对称分布（图 2A、B）。
图 1 A：治疗前：B：NB-UVB 治疗 54 次后
图 2 A 和 C：治疗前；B 和 D：NB-UVB 治疗 54 次后
皮肤活检示真皮泡沫细胞、淋巴细胞、巨噬细胞和少量嗜酸性粒细胞混合性浸润，伴有 Touton 巨细胞和异物巨细胞。
血液学检查示总胆固醇 324 mg/dL，低密度脂蛋白 229 mg/dL，甘油三酯 158 mg/dL。抗利尿激素和 β-2 微球蛋白未见异常。
患者无尿崩症，无内部受累迹象，最终诊断为仅皮肤受累的播散性黄瘤（xanthoma disseminatum）。
治疗上予 NB-UVB 光疗，每周 3 次。治疗 1 月后，患者皮损停止发展，瘙痒明显减少。患者 6 月内共治疗 54 次，累积剂量 62.14 J/cm2。
治疗后患者临床表现有显著改善，皮损大小和数目均有减少，同时无治疗相关的不良反应。其中患者面部受累区域治疗反应最为明显（图 1B），生活质量得以改善。其余部位的反应较为轻微，但仍有改善（图 2C、D）。
完成光疗后，在 14 个月的随访中，患者临床持续改善，无复发迹象。
病例学习
播散性黄瘤是一种罕见的非朗格汉斯细胞组织细胞增生症，为正常血脂性皮肤黏膜黄瘤，其特征是真皮中组织细胞增生和脂质的继发性沉积。此病可累及任何年龄段人群，男性患者比例更高。
其病因不明，鉴于大多数患者的血脂水平正常，有人认为播散性黄瘤是一种组织细胞的反应性增生性疾病，伴有继发性脂质积聚。
播散性黄瘤表现为多发性对称性黄瘤样病变，屈侧更常受累。虽然此病治疗方法多样，但大多数都不能令人满意，治疗较为困难，充满挑战。
手术切除、激光、冷冻或电外科手术等操作可能会改善美容效果，但对阻止疾病进展并无作用。口服糖皮质激素、氯贝特、环磷酰胺、硫唑嘌呤和长春花碱可有不同疗效。
最近则发现克拉屈滨（2-氯脱氧腺苷）可有效治疗黄色肉芽肿性的非朗格汉斯细胞组织细胞增生症。不过，此药有自身的副作用，且通常用于累及内脏器官的患者。
Pérez-Ferriols 医生指出，NB-UVB 是一种治疗无内脏器官受累的播散性黄瘤的有效方法，而其他系统性治疗可能不适宜。同时，NB-UVB 或可显著缓解瘙痒症状。尽管有证据表明 NB-UVB 对其他组织细胞增生症（如未定类细胞组织细胞增生症）也有疗效，但仍需进一步研究以充分评估治疗作用。
