窄谱 UVB 新应用:治疗播散性黄瘤

2021-02-18 09:59 来源:丁香园 作者:唐教清
字体大小
- | +

窄谱中波紫外线(NB-UVB)光疗是皮肤科常用治疗手段,可用于银屑病等多种皮肤疾病。不止于此,近日,来自西班牙的 Pérez-Ferriols 医生等人在 JAMA Deramtol 刊文,报道了一则 NB-UVB 成功治疗播散性黄瘤的病例,一起来看。

病例介绍

患者为 40 余岁女性,面部、腋下和肘部多发棕黄色丘疹 6 月,进展迅速,皮损瘙痒剧烈。患者有甲状腺功能减退和白癜风病史。否认烦渴和尿频。

查体示大量黄棕色丘疹,位于口周、鼻唇沟和眼周,融合成斑块(图 1A)。腋窝周围、双臂和肘部有棕色丘疹,对称分布(图 2A、B)。

微信截图_20210202103627.png
图 1 A:治疗前:B:NB-UVB 治疗 54 次后

微信截图_20210202103646.png
图 2 A 和 C:治疗前;B 和 D:NB-UVB 治疗 54 次后

皮肤活检示真皮泡沫细胞、淋巴细胞、巨噬细胞和少量嗜酸性粒细胞混合性浸润,伴有 Touton 巨细胞和异物巨细胞。

血液学检查示总胆固醇 324 mg/dL,低密度脂蛋白 229 mg/dL,甘油三酯 158 mg/dL。抗利尿激素和 β-2 微球蛋白未见异常。

患者无尿崩症,无内部受累迹象,最终诊断为仅皮肤受累的播散性黄瘤(xanthoma disseminatum)。

治疗上予 NB-UVB 光疗,每周 3 次。治疗 1 月后,患者皮损停止发展,瘙痒明显减少。患者 6 月内共治疗 54 次,累积剂量 62.14 J/cm2。

治疗后患者临床表现有显著改善,皮损大小和数目均有减少,同时无治疗相关的不良反应。其中患者面部受累区域治疗反应最为明显(图 1B),生活质量得以改善。其余部位的反应较为轻微,但仍有改善(图 2C、D)。

完成光疗后,在 14 个月的随访中,患者临床持续改善,无复发迹象。

病例学习

播散性黄瘤是一种罕见的非朗格汉斯细胞组织细胞增生症,为正常血脂性皮肤黏膜黄瘤,其特征是真皮中组织细胞增生和脂质的继发性沉积。此病可累及任何年龄段人群,男性患者比例更高。

其病因不明,鉴于大多数患者的血脂水平正常,有人认为播散性黄瘤是一种组织细胞的反应性增生性疾病,伴有继发性脂质积聚。

播散性黄瘤表现为多发性对称性黄瘤样病变,屈侧更常受累。虽然此病治疗方法多样,但大多数都不能令人满意,治疗较为困难,充满挑战。

手术切除、激光、冷冻或电外科手术等操作可能会改善美容效果,但对阻止疾病进展并无作用。口服糖皮质激素、氯贝特、环磷酰胺、硫唑嘌呤和长春花碱可有不同疗效。

最近则发现克拉屈滨(2-氯脱氧腺苷)可有效治疗黄色肉芽肿性的非朗格汉斯细胞组织细胞增生症。不过,此药有自身的副作用,且通常用于累及内脏器官的患者。

Pérez-Ferriols 医生指出,NB-UVB 是一种治疗无内脏器官受累的播散性黄瘤的有效方法,而其他系统性治疗可能不适宜。同时,NB-UVB 或可显著缓解瘙痒症状。尽管有证据表明 NB-UVB 对其他组织细胞增生症(如未定类细胞组织细胞增生症)也有疗效,但仍需进一步研究以充分评估治疗作用。

查看信源地址

编辑: 费杨虹虹

版权声明

本网站所有注明“来源:丁香园”的文字、图片和音视频资料,版权均属于丁香园所有,非经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,授权转载时须注明“来源:丁香园”。本网所有转载文章系出于传递更多信息之目的,且明确注明来源和作者,不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理。同时转载内容不代表本站立场。