Spitz 痣由 Spitz S 医生在 1948 年首次描述,最初被称为幼年黑素瘤(juvenile melanoma),它是一种由成束排列的卵圆形或梭形上皮样黑素细胞构成的黑素细胞痣,也被称为束状和上皮样细胞痣。
Spitz 痣常见于儿童,少数见于成人,约一半至三分之一发生于 20 岁之前,也有先天性发病的报告。Spitz 痣好发于儿童头面部,或年轻成人特别是女性的下肢,常突然出现,迅速增大,然后保持稳定,但可发生颜色改变、出血和瘙痒。
典型皮损表现为单个坚实的圆顶丘疹或结节,也可表现为平坦或光滑、息肉样,直径通常 6 mm 以下,也有更大的损害。损害颜色变异较大(见图 1~4),国外报告以粉红色或肤色常见,国内则以褐色至棕黑色多见。
图 1. 患儿面部光滑的粉红色圆顶丘疹(图源:Miteva M 等 2010)
图 2. 一例 21 岁男性右耳廓红褐色结节(图源:Nowlin 等 2006)
图 3. 患儿小腿境界清楚的色素沉着性圆顶丘疹(图源:Sulit 等 2007)
图 4.(A)患儿左肩部 4 mm 大小的黑色肿瘤外观似血管角化瘤;(B)皮肤镜示多发性紫色圆形结构和弥漫性蓝白幕(图源:Cavicchini 等 2015)
不典型 Spitz 痣变型包括成簇(聚集性)、播散性或发疹性(见图 5)。在组织学上,不典型 Spitz 痣的病例特征与典型损害相似,但可能出现某些不典型特征,例如:多形性、细胞增多、细胞黏合丧失、表皮 pagetoid 样播散、表皮改变轻微、无 Kamino 小体、高分级核不典型性、表皮巢的大小、形状和极向不一致等。
图 5.(A-C)一例 12 岁女性躯干和上肢散在数百处 1~5 mm 大小的圆顶形丘疹;(D-E)皮肤镜改变符合黑素细胞性模式,特征为中央灰黑色,外周对称的放射状条纹(图源:Levy 等 2007)
典型 Spitz 痣的病理特征为大的梭形和/或上皮样黑素细胞排列成表皮巢,方向与皮表垂直,成簇分布,称为「成串的香蕉」或「落雨模式」,周围有人工裂隙。表皮巢的大小和间距均匀,不融合。Kamino 小体为黑素细胞凋亡产生,PAS 阳性(见图 6)
图 6.(A)垂直方向排列的表皮巢(HE 染色,10×);(B)右上角见无定形球状 Kamino 小体(40×)(图源:Sulit 等 2007)
Spitz 痣的鉴别诊断包括 Spitz 痣样黑素瘤,后者无特征性临床表现,但黑素瘤的某些特征可能有助于鉴别,例如直径较大或不断增大、边缘和色素分布不规则、表面改变如溃疡或皮肤标记丧失或出现疼痛/瘙痒。其他鉴别诊断包括化脓性肉芽肿、肥大细胞瘤、血管瘤、血管角化瘤、幼年黄色肉芽肿等。
典型 Spitz 痣的治疗存在争议,有些研究者推荐保守治疗,可仅观察或切除。对于不典型 Spitiz 痣,多数研究者认为应完全切除和定期随访。
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参考文献
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