今日病例:火鸡耳

2021-04-06 10:07 来源:丁香园 作者:吴大兴
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近期,以色列贝林森医学中心的 Tsur N 博士在 JAMA Dermatol 上报告了一例病史长达 50 年的外耳廓肿胀病例,该表现被形象地描述为「火鸡耳(turkey ear)」,您考虑什么?

病例介绍

患者女,50+岁,因右耳廓肿大就诊。患者幼年发病,皮损逐渐增大,近来患耳有恶臭的分泌物溢出。查体见右耳廓明显增大、水肿,周围绕以质硬斑块,部分覆有细屑(见图 1)。玻片压诊见苹果酱样外观。无局部或远处淋巴结肿大。

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图 1. 右耳廓红肿,周围为红色质硬斑块

常规实验室检查包括血常规、生化、肝功能、胸片均正常。Mantoux 皮内试验诱发了 20 mm 大小硬结。皮损病理示累及真皮的非干酪性肉芽肿性皮炎(见图 2A),高倍镜示组织细胞和朗格汉斯巨细胞组成的结核样肉芽肿,周围为淋巴浆细胞浸润(见图 2B)。

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图 2.(A)浅层和深层弥漫性肉芽肿性皮炎(HE 染色,10×);(B)组织细胞和朗格汉斯巨细胞组成的典型结核样肉芽肿(100×)

偏振光检查以及 PAS、Ziehl-Neelsen、吉姆萨、革兰氏和 Grocott 六胺银染色查微生物均为阴性。进一步行组织培养显示结核分枝杆菌阳性,结合上述结果,最终确诊为寻常狼疮。给予异烟肼、利福平、吡嗪酰胺和乙胺丁醇四联抗结核治疗 2 个月,然后继续再服用利福平和异烟肼 7 个月后临床缓解。数年后随访示红肿已完全消退(见图 3)。

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图 3. 皮损完全消退后遗留萎缩性瘢痕

病例学习

寻常狼疮是最常见的皮肤结核类型,它是一种少菌型病变,由针对结核菌素的迟发型超敏反应所致。远隔部位的结核杆菌经血源性、淋巴管或接触播散至病变局部,很少由原发性接种或卡介苗疫苗接种所致。

在临床上,寻常狼疮最初为红褐色斑块,缓慢扩展数年。典型体征为玻片压诊见苹果酱样外观。在病理下,本病表现为肉芽肿性结节伴轻微的干酪样坏死。浸润的炎症细胞包括上皮样细胞、朗格汉斯巨细胞和单一核细胞。

由于结核杆菌数量很少且散在于损害内,抗酸染色很少为阳性,组织培养阳性率也较低。PCR 检测分枝杆菌 DNA 可提高诊断准确性。由于寻常狼疮患者的身体其他部位可能存在活动性结核灶,应积极筛查。

火鸡耳最初被用于描述冻疮样狼疮患者肿大的蓝红色耳廓。但该征象并无特异性,可见于其他皮肤病,包括耳部寻常狼疮。

本例的鉴别诊断还包括冻疮样狼疮、肉芽肿性蕈样肉芽肿、皮肤利什曼病。冻疮样狼疮为皮肤结节病的独特表现,特征为紫色丘疹和斑块,好发于成年人,特别是黑人妇女,病理特征为裸结节。

肉芽肿性蕈样肉芽肿为蕈样肉芽肿的罕见亚型,特征为不典型淋巴细胞、组织细胞和多核巨细胞浸润,免疫组化和 T 细胞受体基因重排可支持诊断。在文献中也有表现为火鸡耳的肉芽肿性蕈样肉芽肿,最初被误认为是寻常狼疮。

皮肤利什曼病在临床和病理上均可模仿寻常狼疮,确诊需要查出利杜体或 PCR 检测阳性。需要鉴别的其他疾病包括肉芽肿性真菌感染、结核样型麻风和肉芽肿性梅毒。

「文章内容仅用于学术探讨,供医疗专业人士阅读」

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编辑: 费杨虹虹

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