近期 Medscape 网站刊登了一则病例,该男性患者的乳晕旁究竟长了个啥?一起来看下。
患者男性,22 岁,患发育不良痣。由于痣边界不规则,于 2 年内行过多次切除术,近期因右侧乳晕区域出现一边界不规则着色带蒂增生而就诊(如下图所示)。患者诉此次与以往不同,增生下方有轻微肿块。余病史及体格检查无异常。
如图所示,患者皮损边界明显、着色均匀。虽然这符合发育不良痣综合征的相关临床表现,但该患者最终诊断为多乳头畸形。
多乳头畸形
多乳头畸形是副乳组织处最常见的畸形,常累及乳头及乳晕、乳腺等相关组织。副乳头位于胚胎时期乳线处,通常为腋窝至腹股沟的连接线。多乳头畸形可导致多种疾病,但其相关性尚未证实。多乳头畸形患病率不同地区差异较大,从 0.22% - 5.6% 不等。
发育不良痣综合征又称家族性非典型性多发性痣和黑色素瘤(FAMMM)综合征,是一类常染色体显性遗传病,不完全外显率因人而异。FAMMM 综合征患者其黑色素瘤发生风险显著增高,故应保持长期随访。