上皮样血管内皮瘤是一种罕见的血管内皮细胞肿瘤，可发生在软组织、骨、皮肤以及其他实质性器官。近期，日本 Nakahara 教授在 The Journal of dermatology 杂志报道了一例令人印象深刻的上皮样血管内皮瘤。该肿瘤位于前臂，肿瘤组织被最外部骨化的骨质蛋壳一样包绕着。
病例介绍
患者为日本女性，68 岁，左前臂结节两年，渐增大。体格检查：结节位于皮下，10 mm×10 mm 大小，界清，质硬，移动度差。作者一开始考虑血管平滑肌瘤和神经鞘瘤。在局部麻醉下，该肿物被完整切除。病理结果如下图示。
图示：a. 结节界限清楚，最外面被「蛋壳」样的成熟骨组织环绕。b，c. 「蛋壳」内部的肿瘤细胞呈片状，偶有骨质形成。肿瘤毗邻筋膜，并同一大血管相连。 高倍镜下可以观察到「蛋壳」内部的肿瘤细胞有少量骨质形成。d，e增殖的细胞大而圆，呈条索状或片状排列。肿瘤细胞核圆，胞质丰富，偶有特征性的胞质囊泡出现。免疫组化：f. CD34，g. ERG，h. 因子Ⅷ相关抗原阳性，CD31, D2-40, EMA 和 desmin 阴性
诊断
骨化的上皮样血管内皮瘤。
病例学习
Weiss 和 Enzinger 认为上皮样血管内皮瘤为介于血管瘤和血管肉瘤之间的交界性肿瘤。骨化的上皮样血管内皮瘤已经被报道过，但这些案例的骨化都集中在肿瘤组织内，类似的病例还没有被报道过。
许多软组织肿瘤，如骨化性纤维粘液样瘤会发生显著的骨化，有的骨化会形成类似前述的「蛋壳」。但骨化性纤维粘液样瘤的细胞较小，胞质较少，嗜酸性，在纤维粘液基质中呈条索状、巢状、片状排列，它的纤维粘液基质也常常伴有骨化。此外，该肿瘤对血管内皮细胞的标记如 ERG 为阳性。
这一特点可用来鉴别上皮样血管内皮瘤。上皮样血管内皮瘤的总体预后不清楚，它的不同生物学行为提示其为交界性肿瘤。作者认为该上皮样血管内皮瘤为良性肿瘤，因为最外层「蛋壳」样的骨质限制了其浸润性生长，但仍需密切随访。
