近日，西班牙 Vicente Expósito -Serrano 博士在 JAMA Dermatol 上报道了一例以腋下红褐色斑块为主要表现的良性淋巴管内皮瘤，临床少见，容易误诊、漏诊，故提出探讨。
患者男，50 岁，因左腋下一无症状、逐渐扩大的红色血肿样斑块 5 年反复皮肤科就诊。皮损为自发性，否认创伤史及其他系统症状。既往曾外用抗真菌乳膏，病变无缓解。查体可见左腋下一处 10×8 cm 红褐色环状斑块，边界清楚，周围有瘀斑，未扪及硬结（见图 1）。
图 1 左腋下一 10×8 cm 红褐色环状斑块，边界清楚
从皮损不同区域取两个活检标本进行免疫组化检查，病灶管腔内皮细胞 CD31，CD34，D2-40 阳性，人类疱疹病毒 8（HHV-8）和肾母细胞瘤 1（WT1）阴性。艾滋病毒、乙型肝炎和丙型肝炎血清学检查均为阴性。
组织病理学检查示界限不清的真皮浅层和深层管腔增生，扩张的裂隙状、不规则的薄壁管腔结构将胶原纤维束分隔（见图 2A）。未见细胞异型性、未见核分裂象、管腔内未见红细胞。管腔由不连续的单层扁平内皮细胞排列组成（见图 2B）。普鲁士蓝染色显示背景有明显的含铁血黄素沉积。管腔内皮细胞 D2-40 阳性（见图 2C）。Ki-67 指数示内皮细胞低增值。
图 2A 真皮浅层和深层管腔增生，扩张的裂隙状、不规则的薄壁管腔结构将胶原纤维束分隔；图 2B 管腔由不连续的单层扁平内皮细胞排列组成，未见细胞异型性、未见核分裂象、管腔内未见红细胞
图 2C 管腔内皮细胞 D2-40 阳性
良性淋巴管内皮瘤（BLAE）（也称为获得性进行性淋巴管瘤）是一种罕见的淋巴血管增生，由 WilsonJones 于 1990 年首次描述。它可能不是一种真正的肿瘤，而是一种由炎症刺激引起的获得性畸形。
2018 年国际血管畸形研究学会分类将良性淋巴管内皮瘤归为为淋巴管畸形。也有学者认为其是成分组成复杂的脉管错构瘤。
临床上，良性淋巴管内皮瘤表现为无症状的红斑，逐渐浸润性生长，形成红色血肿样斑块。组织病理学表现为不规则的薄壁管腔增生，管壁由不连续的单层扁平内皮细胞构成，增生的管腔分隔胶原束。无细胞核异型性和分裂相。与其他淋巴管增生类疾病一样，可出现含铁血黄素沉积（在该患者中，含铁血黄素沉积显著沉积）。管腔内皮细胞 CD31、CD34 和 D2-40 阳性，WT1 阴性。
临床上需与斑片期/斑块期卡波西肉瘤、鞋钉样血管及分化良好的血管肉瘤相鉴别。
斑片/斑块期卡波西肉瘤临床和组织病理学类似良性淋巴管内皮瘤，组织病理学可见真皮内不规则增生的血管结构弥漫性浸润，分隔胶原束，且有红细胞渗出管腔外及含铁血黄素沉积。结节期则梭形细胞增生为主，具有明显异型性，免疫组化 HHV-8 阳性，WT1 阳性。而良性淋巴管内皮瘤 HHV-8 阴性，WT1 阴性。
靶样含铁血黄素沉积性血管瘤（又称鞋钉样血管），是一种皮肤血管的良性肿瘤。典型表现为一孤立的红色、紫色或紫蓝色小丘疹，后丘疹增大隆起形成结节或斑块，与良性淋巴管内皮瘤一样，外周瘀斑继发于含铁血黄素沉积。
组织病理表现为真皮血管增生一般呈对称楔形，管腔不规则扩张，内皮细胞肿胀，似鞋钉样突向管腔，真皮浅中层血管周围淋巴细胞浸润，有少许含铁血黄素沉积。CD31 阳性，CD34 和 D2-40 则不确定。
低度恶性的血管肉瘤病理上多见血管增生，细胞成分分隔胶原纤维。可见异型细胞及核分裂相，内皮细胞不典型，部分呈簇状或多层排列，与良性淋巴管内皮瘤不同的是，Ki-67 增殖指数通常很高。
对于良性淋巴管内皮瘤的治疗，虽然建议以完整手术切除为主， 但由于该疾病存在一定自限性，且有报道出现部分及完全的自发消退的病例，对于病灶较大手术完整切除困难的患者也可采取观察随访等保守治疗。
「文章内容仅用于学术探讨，供医疗专业人士阅读」
参考文献
1. VicenteExpósito-Serrano，Reddish-Brown Hematoma like Annular Plaque in a Healthy Patient’s Axilla. JAMA Dermatology :December 2, 2020. doi:10.1001/jamadermatol.2020.4563
2.Classification .International Society for the Study of Vascular Anomalies. Published 2018. Accessed October15
