毛发复色是一种罕见事件,有报告年龄相关性灰发或白发在炎症或服用某些药物后弥漫性复色。近期,英国 Rahim 医生在 JAD 上报告了 1 例以斑片状毛发复色为首发表现的结缔组织增生性黑素瘤,现介绍如下。
患者女,82 岁,有基底细胞癌史,2 年前发现较大一束淡红色金发,周围均为灰白色毛发。新发颜色与患者年轻时的棕发不同。查体见一束淡红色金发,基底为 35×35 大小、形状不规则的黄褐色斑疹(见图 1a)。
图 1.(a)1 例 82 岁妇女在均匀的黄褐色斑疹基底上发现了一束淡红色金毛发;(b)头皮色沉处活检示黑素细胞沿毛囊上部连续性增殖,无不典型黑素细胞;(c)Melan A 染色
在头皮色沉处以 6 mm 环钻取活检,显示黑素细胞沿毛囊上部连续性增殖,无不典型黑素细胞(见图 1b),符合日光性着色斑。
2 年后,患者因单克隆丙种球蛋白病接受检查时,由于头皮色沉斑处出现了一处肿块而被转诊至皮肤科。检查见色素毛发斑面积增大,毛发颜色相似(见图 2a)。头皮色素斑面积为 45×55 mm,颜色和形状有变化,在色素斑内出现了一处肉色结节(见图 2b)。
图 2.(a)2 年后复色毛发斑变大,颜色相似;(b)在色沉斑上出现了一处肉色结节;(c)结节组织病理学显示无色素性结缔组织增生性黑素瘤伴高细胞分裂率;(d)黑素瘤细胞染色 S100 强阳性,Melan A 阴性。周围色沉斑组织学显示恶性雀斑样痣
切除结节,并在周围色沉斑处取活检。结节组织病理学显示无色素性结缔组织增生性黑素瘤(见图 2c),有丝分裂率高,Breslow 厚度为 7 mm。黑素瘤细胞染色 S100 强阳性、Melan A 阴性。周围色沉斑组织学显示为恶性雀斑样痣(见图 2d)。切除了结节和色素斑后,患者在 6 年后仍无复发。
病例学习
异色症描述的是出现了不同颜色的局限性毛发斑、以及不同部位的毛发颜色不同,如胡须和头皮部位。在节段性颜色改变时,毛干呈不同颜色的条带,而在获得性局限性异色症时整根毛干的颜色均发生改变。
在晕痣、斑秃、白癜风、炎症后(盘状红斑狼疮、外伤、带状疱疹)、Vogt-Koyanagi-Harada 综合征、Alezzandrini 综合征、以及医源性原因包括外用咪喹莫特和拉坦前列素时可出现一片或一束头发呈斑状色素脱失。
灰发被认为是继发于黑素细胞合成功能下降、黑素传输缺陷或黑素干细胞缺乏的不可逆过程。在本例中,毛发复色发生于组织学良性的日光性着色斑内,机制不明。
新生的淡红色金发可能代表了局部自分泌因素所致的黑素生成改变,毛囊内未受黑素瘤细胞侵犯倾向于支持该可能。另一种解释是新发色由迁移入毛球的活化表皮黑素细胞产生的黑素所致。
结缔组织增生性黑素瘤常表现为无色素的肉色结节,在较大比例的患者中未发现原位改变,尚不确定该现象代表了退化、采样不充分或新发皮肤肿瘤。
在本例中,患者初诊时表现为日光性着色斑,即使在回顾性分析时也不考虑恶性雀斑痣。尽管采用 6 mm 环钻以 5 mm 深度取材未发现结缔组织增生性反应,但也无法排除采样不充分遗漏结缔组织增生性黑素瘤的可能。
在获得性斑片状毛发色素改变伴斑状头皮色素沉着的患者中,即使初次活检为良性也应谨慎,因为它可能是结缔组织增生性黑素瘤的早期表现。