脂水肿性脱发(LA)为一类罕见的非瘢痕性脱发,通常先发于头顶部,逐步向外累及,并影响整个头皮。受累头皮呈光滑弥漫性硬化,呈棉絮样,可出现疼痛或瘙痒,目前尚无特效治疗方法。在近期 Acta Derm Venereol 杂志上,智利 Cabrera 教授等报道了 1 例口服霉酚酸酯(MMF,一类免疫抑制剂)成功治愈脂水肿性脱发的病例,现介绍如下。
基本病史
患者,51 岁男性,因弥漫性进展性脱发,头皮增厚伴瘙痒 5 月余就诊,未发现合并其他疾病或药物摄入史。体格检查示,头顶部非瘢痕性脱发伴红斑(图 1A 所示),触之呈棉絮样硬化。皮肤镜检查示多处毛细血管线性扩张,伴滤泡形成。
图 1. 患者治疗前后毛发变化情况
超声检查示皮损区域皮下组织增厚,真皮与皮下组织界限不清。实验室检查示,全血细胞计数正常,无抗核抗体,甲状腺功能、肾功能、肝功能未见异常。
组织活检示,浅层血管周围淋巴细胞浸润,皮下细胞组织显著增厚,间质水肿,皮下组织正常小叶结构缺如,真皮深层及皮下组织淋巴管扩张(图 2),直接免疫荧光检查呈阴性。
图 2. 患者皮损组织学检查结果
采用局部贴敷类固醇治疗,2 周 1 次共 8 次,为期 4 个月。随访期间发现治疗无效,脱发区域进一步扩大,炎症症状加剧。进一步检查示,其余器官未见异常。于治疗第 3 个月,改为口服霉酚酸酯,1 g/d。服药后患者耐受良好,未见不良反应,遂保持该剂量,治疗时间延长至 10 个月。
在此治疗期间,患者脱发症状明显改善,毛发密度显著提高,皮肤镜下毛细血管扩张明显缓解,超声检查发现皮下组织厚度变薄,真皮皮下组织界限明晰。10 个月治疗后脱发症状完全缓解,6 个月随访未见脱发复发,头皮未见炎症反应(图 1C 所示)。
病例学习
MMF 是一类临床常见的免疫抑制剂,多用于治疗各类皮肤炎症性疾病,调控抗原提呈细胞、黏附分子、淋巴细胞迁移以及某些纤维化因子和炎症因子等。尽管脂水肿性脱发的主要微观表现为皮下组织增厚,其他还包括血管周淋巴细胞浸润,伴角化过度,毛囊性栓塞,滤泡性纤维化。
而霉酚酸酯抑制某些成纤维细胞功能,参与调控组织纤维化。此外,还可轻度抑制毛囊周纤维化,从而改善脂水肿性脱发症状。
目前,虽然脂水肿性脱发的具体病理生理机制尚不明晰,但从本例可以看出,霉酚酸酯作为一类广谱免疫抑制剂,研究人员推测,霉酚酸酯产生明显的抗炎效果,从而改善脂水肿性脱发症状,但后续仍需要大量临床试验探究霉酚酸酯治疗脂水肿性脱发的具体机制问题。