2015 年 7 月德国基尔大学皮肤科 Wehkamp 教授在 British Journal of Dermatology 发表一例干细胞移植（stem cell transplantation , SCT）成功治疗原发性皮肤侵袭性细胞毒性嗜表性 CD8 阳性 T 细胞淋巴瘤（primary cutaneous aggressive cytotoxic epidermotropic CD8+ T-cell lymphoma, PCAE-TCL）病例。
基本病史
48 岁，男性， 2010 年 12 月确诊为皮肤 T 细胞淋巴瘤（cutaneous T-cell lymphoma, CTCL）。2011 年 1 月病人转诊到基尔大学皮肤科，此时病人皮肤已有广泛溃疡斑和红斑（图 1）。
病理组织学检查显示：高密度的 CD8 +和αβT 细胞受体（TCR）阳性的淋巴细胞嗜表皮伴有细胞毒性侵润（图 2）。确诊为原发性皮肤侵袭性细胞毒性嗜表性 CD8 阳性 T 细胞淋巴瘤。分子分析检查发现单克隆 TCR 重排。
图 1.（a）获得诊断时皮肤的受累状况；（b）吉西他滨治疗后有所缓解；（c）吉西他滨治疗结束后复发 2 个月时的皮损状况，此时正要开始 CHOP 方案化疗；（d）干细胞移植治疗后所以皮损治愈（d 与 c 为同一身体部位）
图 2. 初次诊断时的皮肤组织病理学表现；（a）高密度淋巴浸润伴广泛嗜表皮（HE 染色）免疫组化显示阳性（b）CD3，（c）CD8 和（e）颗粒酶 B；（d）CD4 阴性；（a–e）原始放大倍数 200 倍
该患者皮损快速发展，日益恶化。全身化疗与吉西他滨的失败后，该患者进行了 3 个循环的 CHOP（环磷酰胺，阿霉素，长春新碱和泼尼松龙）化疗以准备同种异体干细胞移植。
在全身放疗 12 Gy，4920 毫克环磷酰胺和 1640 毫克抗 T 淋巴细胞球蛋白的连续治疗后（绝对剂量），患者接受了来自一个配对的非亲属供体的干细胞移植治疗，获得了完全缓解。
CT 数周后患者发生了移植物抗宿主病（Graft-versus-host disease, GVHD），皮肤和黏膜轻度受累。免疫抑制治疗用的环孢素计量调整后，移植物抗宿主病被控制。SCT 36 周后，患者无病生存，状态良好，无 GVHD 后遗症。
病例学习
CAE-TCL 是一种罕见疾病，目前世界卫生组织/欧洲肿瘤研究和治疗组织对皮肤淋巴瘤的分类中 PCAE-TCL 仍是暂定的。PCAE-TCL 在 CTCL 分组中临床上相对更具侵袭性，5 年生存率仅 18%，中位生存期仅 32 个月。
在许多病例中，淋巴结扩散或全身系统性的表现被认为是死亡的重要原因。在大多数病例中，PCAE-TCL 具有难治疗和易复发的特点。因为该病的罕见性使得对该疾病治疗方案的系统评估十分困难。对于晚期或难治性 CTCL，干细胞移植治疗的 3 年生存率为 54%。
总结目前报道的 PCAE-TCL 病例，有理由相信 SCT 可以延长患者的生命。尽管 SCT 可能引起如 GVHD 的不良反应，但这些不良反应并不一定会对患者产生长期效应。
回顾性评价 PCAE-TCL 的治疗方案，干细胞移植治疗是一个有前景的选择。未来值得探究的是：对于侵袭性 PCAE-TCL 等 CTCL，尤其对于年轻患者，早期更积极的使用干细胞移植治疗是否可行。
