淋巴瘤样丘疹病（LyP）是一种 CD30+淋巴增生性疾病，以损害可自行消退和组织病理学呈恶性为特征。近期，美国的 Wieser I 博士在 J Am Acad Dermatol 上发表了一项回顾性队列研究，评价了 LyP 的特征、危险因素、相关恶性肿瘤、长期结局和治疗，现介绍如下：
研究概况
该研究纳入了 1999～2015 年在美国 MD 安德森癌症中心就诊的 180 例 LyP 患者，平均随访时间为 60.5 个月。
在 180 例患者中，平均年龄 52.7 岁，男性占 56.7%，多数为白人，平均病程 45.0 个月，55.3% 的患者报告了瘙痒。主要组织学亚型为 A 型（47.2%），其次为 C 型（22.8%）、B 型（17.2%）、D 型（7.8%）、E 型（0.6%）和混合型（4.4%），其中 B 型最常见于西班牙种族。
在 93 例患者中观察到了 114 例淋巴瘤，其中最常见的为蕈样肉芽肿（MF）（61.4%）和间变性大细胞淋巴瘤（26.3%），从确诊 LyP 至发生淋巴瘤的平均时间为 33.0 个月。
发生淋巴瘤的危险因素包括性别和组织学亚型，男性中的风险较女性高 2.85 倍，组织学 B 和 C 型的风险升高，A 和 D 型的风险较低。T 细胞受体基因重排（TCR）、种族、损害数目和症状严重度、CD4/CD8 比值、EBV 血清学或乳酸脱氢酶均与淋巴瘤的发生无关。
最常用的治疗包括外用糖皮质激素（n = 151）、预防性使用阿昔洛韦/伐昔洛韦（58）、口服甲氨蝶呤（54）、抗生素（50）、外用抗生素（42）、外用/口服贝沙罗汀（42）、维布妥昔单抗（21）、PUVA 疗法（25）和外用氮芥（22）。
54 例患者接受了小剂量甲氨蝶呤（中位剂量 10.0 mg/w）治疗，其中 15 例获得了完全缓解（4 例在停止治疗后复发），10 例获得了部分缓解和症状减轻。21 例患者接受了维布妥昔单抗治疗，10 例获得了完全缓解（7 例在停止治疗后复发），4 例获得了部分缓解，7 例无效。
研究学习
LyP 由 Dupont 医生在 1965 年首次报告，临床表现为直径小于 2.0 cm 的红色或紫色丘疹和结节，有时伴瘙痒，可累及身体任何部位。自发性消退趋势是本病的特征之一，也是临床确诊的关键。图 1 显示了一例 72 岁女性 MF 患者在 10.1 年后发生的 LyP 损害（A 型）。
图 1. 左颊的初始 MF 斑片损害（A）；腹部的 MF 斑片损害伴散在的 LyP 丘疹（B）；左股成簇的 LyP 损害，这些损害发生于拍照前 2 周。
LyP 最常见的组织学亚型为 A 型，以中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和组织细胞楔形浸润为特征。
B 型为具有脑回状细胞核的小/中等大小淋巴细胞，类似 MF 的特征；C 型有成片的 CD30+大淋巴细胞，类似 ALCL；D 型以 CD8+淋巴细胞浸润为主；E 型以表达 CD30 和 CD8 的小/中等大小的淋巴细胞血管破坏性浸润为特征；F 型表现为毛囊周围浸润伴亲毛囊性。
治疗仅能缓解症状而无法预防发生淋巴瘤，由于本病具有自行消退趋势，大多数患者无需特殊治疗，但治疗可缓解症状、加快消退。局限性病变可外用糖皮质激素、贝沙罗汀和咪喹莫特，有溃疡时可外用抗生素预防感染。
强效激素可作为希望更快缓解症状患者的一线治疗。对于症状重、瘢痕形成、严重瘙痒和活动性损害多的患者可采用甲氨蝶呤、维布妥昔单抗等系统治疗。
综上所述，LyP 患者发生淋巴瘤的风险升高，尤其是男性以及组织学亚型 B 和 C，患者需要接受长期随访。本病无特效治疗，有自行消退趋势。
