病例报告:水浴 PUVA 治疗皮下型环状肉芽肿

2015-12-21 19:21 来源:丁香园 作者:tjiaoq
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补骨脂素联合长波紫外线(psoralen plus ultraviolet A,PUVA)已被报道用于多种皮肤疾病的治疗,如银屑病、白癜风、蕈样肉芽肿等,日本 Tsubouchi 博士等人报道了一例水浴 PUVA 成功治疗皮下型环状肉芽肿,刊文在近期的 The Journal of Dermatology 上。

病例介绍:患儿女,5 岁,因环状红斑 2 月就诊,红斑初发于右小腿,随后蔓延至面部、臀部及双腿(图 1)。所有皮损为红斑及皮下硬结,特征性扩大为环状。患儿外院曾予外用、系统应用及皮损内注射糖皮质激素,无明显疗效。

臀部行皮肤活检,组织学(图 1)示真皮上层至下层上皮样肉芽肿样病变伴巨细胞,真皮下层胶原纤维变性,真皮血管周围淋巴细胞明显浸润。诊断为皮下型环状肉芽肿(granuloma annulare,GA)

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图 1.(a)就诊时小腿皮损;(b)水浴 PUVA 治疗 2 年后皮损缓解,遗留少量色素沉着;(c)真皮上层至下层上皮样肉芽肿样病变伴巨细胞;(d)真皮血管周围淋巴细胞浸润;(e)真皮下层变性的胶原纤维及肉芽肿性改变

治疗及预后

Tsubouchi 等即予水浴 PUVA 治疗,初始剂量为 0.5 J/cm2,每次增加 0.5 J/cm2,最大剂量为 2.5 J/cm2,共治疗 30 次(总照射剂量为 59.5 J/cm2)。具体方法为:将患儿置于含 0.0001% 8-甲氧补骨脂素的 37℃ 水中,随后照射 UVA,每周 5 次。水浴 PUVA 治疗后面部红斑改善,前小腿难治性红斑和环形皮损也逐渐改善。2 年后,在无水浴 PUVA 治疗后见病情缓解(图 1)。

病例学习

GA 被分为四种亚型:泛发型、穿通型、红斑型及皮下型。泛发型 GA 常见于中年女性,表现为泛发性红色丘疹及斑块。穿通型 GA 可在结痂溃疡性皮损中见脐凹形成。红斑型 GA 表现为轻度水肿及丘疹发展而成的浸润性斑块。此病例的皮下型 GA 表现为真皮深层皮下结节,直径多为 6~35 mm;皮损常位于儿童的四肢、头部及臀部。

GA 病因不明,但潜在参与因素包括迟发型超敏反应或 Th1 相关机制。GA 皮损区可见朗格汉斯细胞及 CD4+ T 细胞,提示有潜在交叉作用。有的 GA 病例经皮肤活检后自发消退,但其他病例会继续扩大,难以治疗。一般选择外用或皮损内注射糖皮质激素治疗顽固性皮损。

水浴 PUVA 疗法的作用机制被报道于多种疾病,例如水浴 PUVA 可减少蕈样肉芽肿皮损中不典型淋巴细胞的数量,在寻常型银屑病中可见调节性 T 细胞诱导免疫调节抑制。在 GA 中,水浴 PUVA 可能减少朗格汉斯细胞的抗原提呈能力。既往有报道水浴 PUVA 治疗 GA 有效,包括儿童 GA 患者。鉴于水浴 PUVA 疗法的低侵入性及易操作性,可推荐用于某些儿童患者。


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编辑: 费杨虹虹

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