偏瘫病人单侧高登征一例

2016-11-23 16:35 来源:丁香园 作者:同心
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皮肤病的典型体征如皮肌炎的高登征(Gottron 征)对诊断有重要提示意义,它们好发于特定的部位,但这种现象的内在原因多数不明。

近期,美国哈佛大学医学院的 Kurtzman DJB 博士在 JAMA Dermotology 上报告了 1 例偏瘫患者健侧手部单侧发病的典型高登征,似乎为该体征的发病机制提供了线索,现介绍如下:

患者女,60 岁,因左手持续性瘙痒性红斑就诊,患者 2 年前有卒中史,导致右侧偏瘫。

查体见左手近端和远端指间关节散在角化过度性苔藓样红丘疹,甲皱襞毛细血管扩张明显,而右手未受累(见图 1)。双侧眶周紫红色,头皮弥漫性红斑,头发稀疏。左食指活检显示角化过度和界面皮炎,符合结缔组织病。

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图 1 患者左手(健侧)近端和远端指间关节角化过度性红丘疹(左图),右手(瘫痪侧)未受累(右图)

除了卒中所致的右侧无力以外,患者无其他肌力缺陷,血清肌酶和肺功能检查正常,肿瘤筛查阴性。结合临床和组织病理学改变,诊断为皮肌炎。患者接受了羟氯喹和甲氨蝶呤治疗,3 个月后左手皮疹以及眶周和头皮红斑消退。 

临床前研究提出高登征可能与异常的牵拉受体信号转导异常、外伤、机械刺激和紫外线照射有关。本例患者单侧发病,瘫侧肢体未发疹,在临床上佐证了牵拉和机械刺激在高登征形成中的作用,单独的自身免疫异常似乎并不足以产生该体征。

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编辑: 费杨虹虹

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