本文由北京大学第三医院刘畅整理自德国 Annegret Kuhn 教授在 2016 年第 18 届风湿病学亚太联盟协会研讨会上的发言。
现状：
皮肤狼疮的表现多种多样，对于皮肤狼疮的药物研究，随机双盲对照研究较少，目前无明确的药物治疗方案，因此在临床大多数病例中，需要超说明书使用。
皮肤型狼疮的治疗
1. 一线全身治疗：抗疟药、全身应用激素（急性皮肤损害）。维持羟氯喹的血药浓度在一定水平可改善顽固性皮肤狼疮的症状控制。阿地平（Quinacrine）与羟氯喹的联合使用可改善羟氯喹单药治疗失败的皮肤狼疮症状，提示两种抗疟药物的联用在治疗慢性及亚急性顽固性皮肤狼疮中的作用。因此，抗疟药为一线及长期系统性治疗皮肤狼疮的首选（严重、广泛的皮损），而难治性皮肤型狼疮需在羟氯喹或氯喹基础上加阿地平。
2. 二线全身治疗：MTX、维甲酸、氨苯砜（dapsone）、MMF（作为一线治疗的替代及补充治疗）。维甲酸是对其他治疗无反应的皮肤型狼疮的二线治疗药物，最好与抗疟药联用。
3. 其他全身治疗选择：包括沙利度胺、生物制剂和实验性治疗，而硫唑嘌呤、环磷酰胺和环孢素未推荐在无系统性症状的皮肤型狼疮中使用。
4. 局部外用药治疗：包括局部激素、神经钙调蛋白抑制剂和其他实验性外用药。
（1）高效的局部激素较有效，其优点是直接作用于皮损，相关副作用小，缺点是局部皮肤萎缩、局部毛细血管扩张，持续时间短需间断使用。建议对几周内的病损，局部激素为一线治疗，而对广泛的皮损建议与抗疟药物联用。
（2）神经钙调蛋白抑制剂：多中心随机双盲对照研究显示，0.1% 他克莫司软膏治疗 6 个月以内的皮损明显有效。建议可作为一线或二线治疗，用于活动性水肿性面部皮肤狼疮。
5. 预防：包括紫外线防护和其他预防策略（戒烟）。
（1）紫外线防护：紫外线防护的随机对照双盲研究显示紫外线 A 和 B 都有致病作用，需双重防护；防晒霜阻断紫外线的作用是通过阻止皮肤狼疮中 IFN 促进的皮肤炎症。建议：避免紫外线暴露；不用光敏感药物；物理防晒（帽子或防晒服)；广谱的防晒霜（覆盖 UVA 及 UVB，足量使用（2 mg/cm2，至少阳光暴露前 20 min 使用，每天使用；重复使用：长时间暴露在阳光下或被打湿，需及时补用）。
（2）戒烟：EUSCLE 数据库对 1002 例患者的研究显示，吸烟可影响皮肤狼疮的严重性和抗疟药物的疗效；另外，对 405 例患者的分析显示，吸烟与皮肤狼疮相关但与系统性红斑狼疮无显著相关。
整理者: 北医三院刘畅
更多精彩内容，敬请关注 北京大学第三医院风湿免疫科专题！
