近日 Br J Dermatol 报道了 1 例少见而有趣的病例，表现为右肩部肿胀，表面皱褶、基底触及坚实结节。本文首先还原病例资料，并结合文献讨论此病的临床诊断线索。希望通过阅读本文，提高大家对该病的诊断水平。
病例资料
患者为 16 岁男孩，既往体健，因右肩肿胀 8 月就诊，自认为是「生蛆」。
查体可见皮肤表面起皱，伴椭圆形可压缩性肿胀（图 1a）。肿胀基底处可触及坚实结节。切除标本示结节性肿物，伴下表面斑点状钙化（图 1b）。组织病理学示真皮和皮下组织境界清楚的肿瘤，含嗜碱性细胞、影细胞和角珠（图 1c）。肿物上方表皮泛发性弹力组织离解（图 1d）。
图 1 a. 临床表现；b. 切面外观；c、d. 组织病理
根据临床病理的联系，诊断「皮肤松弛性毛母质瘤」。
延伸阅读
皮肤松弛性毛母质瘤是常累及肩部、躯干和近端手臂的罕见变型。可能的发病机制为创伤、淋巴引流机械性受阻及肿瘤自身释放的弹力纤维酶类。
实际上，毛母质瘤又名钙化上皮瘤，是一种相对常见的附属器肿瘤，常见发生 30 岁以下的成年人及青少年，好发于头面部，次为手臂、躯干及股部，临床表现多变，容易误诊为表皮样囊肿、其他囊肿、基底细胞癌、鳞状细胞癌以及淋巴结等。既往很多诊断主要基于组织病理学表现，实际上有学者统计发现，毛母质瘤有较为特异的临床特征——皮肤皱褶征。
皮肤皱褶征指的是沿着皮损边缘并垂直于皮肤张力线，用双手拇指轻微挤压皮损后出现的中央纵行皱褶（图 2）。
皮肤皱褶征的敏感性和特异性均较高，病例研究显示，所有毛母质瘤（n=9）均有皮肤皱褶征，所有表皮样囊肿（n=9）、皮肤纤维瘤（n=6）、脂肪瘤（n=5）和多发性脂囊瘤（n=1）均无此征象。
图 2 皮肤皱褶征：4 例均为组织病理学确诊的毛母质瘤患者，手指挤压后皮肤皱褶征均为阳性，A. 女，7 岁，左面颊；B. 女，31 岁，右上肢；C. 男，40 岁，左肘部；D. 女，44 岁，右上肢
回顾本例毛母质瘤，临床表现可见皱褶，皮肤皱褶征极可能为阳性。总之，皮肤皱褶征敏感性和特异性均较高，是术前诊断毛母质瘤很有用的诊断征象。
参考文献：
[1] Kim IH, Lee SG. The skin crease sign: A diagnostic sign of pilomatricoma. J Am Acad Dermatol. 2012, 67(5): e197-e198.
[2] Vinay K, Narang T, Saikia UN. Image Gallery: Maggot on my shoulder. Br J Dermatol, 2017,176(6):e120.
