典型病例:特殊模式的中线囊肿

2018-12-17 22:06 来源:丁香园 作者:邵蕾
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中缝囊肿,又叫中线囊肿 (MRC) 是发生在从龟头到肛门中缝的一种罕见的病变。近期韩国釜山国立大学医学院皮肤科 Min-Young Park 等医生在 Ann Dermatol 上报导了一例特殊的 MRC,一起来学习下。

病例介绍

患儿为一名 4 岁男童,在阴囊和肛周出现棕色和黑色的线状斑块,这些斑块从出生开始就存在 (见图 1A∼C)。组织病理学表现为囊腔内衬立方上皮和含有黑色素的鳞状上皮 (见图 2A∼D)。免疫组化采用 c-kit、S-100、Fontana-Masson、Melan-A 染色显示上皮层中的黑素和黑素细胞 (见图 2E∼H)。

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图 1.(A)阴囊和肛周部位棕色和黑色的线状斑块;皮肤镜下可见阴囊(B)和肛周(C)深蓝色至黑色斑块

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图 2. 病理结果显示囊腔(A:H&E,×40)由含有黑素的立方上皮(H&E, B:×100,C:×200)和复层鳞状上皮(D:H&E,×100)排列构成;免疫组化染色显示 c-kit(E,×40)、s-100(F,×200)、Fontana-Masson(G,×200)和 8 Melan-A(H,×200)染色弥漫阳性

病例学习

MRC 目前认为是由男性生殖器胚胎发育异常所致,其发病机制尚不完全清楚,可能与尿道皱襞融合缺损、异位性尿道周围腺(Litter 腺)发育以及尿道柱状上皮发育后分离有关。

含有黑素和/或黑色素细胞的色素性 MRC 鲜见报道,其中的黑素和黑色素细胞的来源被认为可能由脂肪色素、丁达尔现象(Tyndall phenomenon)所产生或是黑素细胞在胚胎期异常迁移造成,也可能与细胞因子刺激黑素细胞增殖和分化有关,如干细胞因子或 c-kit。

c-kit 在黑素细胞生理中起关键作用,影响产色素细胞(pigment-producing cells)的黑素合成、增殖、迁移和生存。c-kit 表达可提示黑素细胞在迁移阶段,因此,它可能被认为是黑素细胞增殖有丝分裂作用的结果。本例免疫组化检查显示 c-kit 在上皮细胞中黑素细胞强阳性表达 (图 2E),有力地提示 c-kit 参与 MRC 中的黑素细胞定植。

从 1913 年至 2010 年,共报告了 226 例 MRC,包括本例仅有 7 例报道了组织学上有黑素和/或黑色素细胞改变。本例病例有以下几个特点:1、发生在肛周部位不典型的色素斑块;2、唯一一例组织病理显示囊壁由混合排列的立方上皮细胞和复层鳞状上皮细胞构成,且伴有色素沉着;3、首次提供了 c-kit 可能在 PMRC 中参与黑素细胞定植的免疫组织化学染色证据。

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编辑: 费杨虹虹

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