病例挑战:突发颈部硬结

2018-01-06 00:03 来源:丁香园 作者:tjiaoq
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近日,来自美国的 Foulke 博士等人在 Pediatric Dermatology 刊文,报道一例以突发颈部硬结为突出表现的特殊病例,最终通过病理和免疫组化确诊,一起来学习。

病例资料

患者为 16 岁女性,腹部有紫红色斑块,颈部突发紫红色硬结 2 天。查体可见颈前、前胸至三角肌处坚实硬结(图 1),颈部触诊有深部活动度降低,腹部另有紫红色质硬斑块,直径 4 cm。

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图 1 颈前区临床表现

为明确诊断,患者腹部行皮肤活检,并行 CD20、Bcl-6 和 Mum-1 等免疫组化染色。

组织病理见密集间质性淋巴造血样浸润,累及真皮全层并扩展至皮下(图 2A)。高倍可见大的多形性淋巴样细胞(图 2B)。免疫组化示大多细胞表达 CD20(图 3A)和 Bcl-6(图 3B),淋巴细胞Mum-1染色呈弥漫强阳性(图 4)。组织病理及免疫组化结果符合弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)。

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图 2 HE 染色(A. ×20;B. ×400)

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图 3 免疫组化染色,A. CD20;B. Bcl-6

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图 3 Mum-1 免疫组化染色

PET/CT 检查见软组织、纵膈、胰腺和卵巢多发浸润性团块,呈高密度嗜氟脱氧葡萄糖浓聚。骨髓活检未见异常,血液及脑脊液流式细胞检查阴性。患者最终诊断 ⅢB 期 DLBCL。

治疗方面,患者接受 7 日疗程的细胞减灭治疗(环磷酰胺、长春新碱和强的松);2 个周期诱导治疗(长春新碱、环磷酰胺、强的松、阿霉素、甲氨蝶呤、氢化可的松和亚叶酸),其中第 2 周期增加利妥昔单抗;随后为 2 个周期巩固治疗(阿糖胞苷、甲氨蝶呤、氢化可的松和亚叶酸)。化疗完成后患者获得完全缓解。

病例学习

系统性淋巴瘤可有 15%~20% 出现皮肤受累,常表现为边界清楚的多发性无痛性丘疹、结节或斑块,肉色至紫色,最常累及头颈部。有数据显示,40%的DLBCL 病例有结外表现,但皮肤受累者报道不足 1%。针对 8 例成人继发性皮肤 DLBCL 的病例报道显示,皮肤最常受累部位为躯干,其次为四肢。

儿童躯干质硬斑块的临床鉴别诊断包括硬斑病(局限性硬皮病)、硬肿症和黏液性水肿。硬斑病最常表现为躯干、面部或四肢紫红色斑块并逐渐形成硬结。硬肿症典型表现为上背部弥漫性硬化,可能与糖尿病、感染或单克隆丙种球蛋白病相关。黏液性水肿表现为小腿凹陷性水肿,有甲状腺相关疾病。

组织病理学方面,淋巴造血样浸润的鉴别诊断为众多其他儿童期血液系统恶性肿瘤。其中,头颈区淋巴造血系统恶性肿瘤有髓样肉瘤、淋巴样肿瘤、非霍奇金淋巴瘤及霍奇金淋巴瘤等。

儿童少见淋巴造血系统恶性肿瘤,其中 95.5% 为非霍奇金淋巴瘤,而 77.9% 非霍奇金淋巴瘤为 DLBCL,剩余 22.1% 为 Burkitt 淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤和结内边缘区淋巴瘤。

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编辑: 费杨虹虹

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