病例报道:表现为划痕性皮炎的植入综合征

2018-03-09 23:02 来源:丁香园 作者:tjiaoq
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划痕性皮炎(scratch dermatitis)亦称鞭笞样红斑(flagellate erythema)常由香菇、博来霉素、皮肌炎和 Still 病所致,特征表现为线状红色或色素沉着条纹,形似鞭打后的皮肤表现。近期,来自日本东京的 Nobeyama 博士等人报道了一例表现为划痕性皮炎的特殊植入综合征病例,刊文于 J Dermatol,现介绍如下:

病例介绍

患者为 44 岁日本女性,因剧烈瘙痒致皮肤抓痕 2 天就诊,瘙痒前 18 天曾因慢性粒细胞白血病急变接受过非亲缘异基因骨髓移植治疗。患者否认香菇接触史及博来霉素或平阳霉素用药史。

患者在骨髓移植第18天时出现躯干皮肤红色条纹(图 1a),第 19 天时出现躯干及四肢斑丘疹(图 1b),形似划痕性皮炎。无腹泻、黄疸,体重无明显变化。

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图 1 临床表现,a. 躯干皮肤红色条纹;b. 躯干及四肢斑丘疹

患者骨髓移植候第 16~20 天的每日最高体温分别为 37.9℃、39.5℃、39.1℃、39.5℃ 及 38℃。骨髓移植第 16、18 及 19 天的中性粒细胞计数分别为 400 /lL、1300 /lL 及 3500 /lL。骨髓移植第 18 天时天门冬氨酸转氨酶及丙氨酸转氨酶分别为 173 IU/ml 及 340 IU/ml。

皮损组织病理示轻度角化、空泡变性,真皮上层少量淋巴细胞浸润(图 2a)。免疫组化示表皮内少量 CD1a 阳性细胞(图 2b)。

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图 2 a. 组织病理(HE);b. 免疫组化(CD1a)

根据上述资料诊断为入综合征(engraftment syndrome),未行特殊治疗,皮疹数日内自发缓解。

病例学习

植入综合征是造血干细胞移植后中性粒细胞恢复初期发生的一种临床综合征,多发生在移植后 4-22 天,白细胞升高后 5 天内,伴随中性粒细胞的恢复过程。临床上植入综合征可以表现为发热、皮疹和毛细血管渗漏综合征,进而发展为肺实质浸润及体质量增加,甚至出现多器官功能衰竭。

此病与急性移植物抗宿主病的表现接近,在其诊断及鉴别诊断方面有一定困难。目前植入综合征有多种诊断标准,不同诊断标准的诊断效能各异,较为常用的是 Spitzer 推荐的诊断标准( S 标准)(表 1)。确诊需满足 3 条主要诊断标准或 2 条主要标准加 1 条及以上次要标准。本例患者符合上述诊断标准。

表 1 植入综合征诊断标准
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除了急性移植物抗宿主病,此患者还需考虑荨麻疹和药疹。不过本例组织病理不支持荨麻疹的诊断;临床常规用药期间皮疹自发缓解,也不支持药疹的诊断。

此前有报道称表皮内 CD1a 阳性细胞数量减少而 CD4 阳性细胞浸润占主导提示植入综合征而不是移植物抗宿主病,但这并非两者鉴别的决定性因素。本报告提示,划痕性皮炎是植入综合征的潜在早期征兆,临床应尽早区分植入综合征与移植物抗宿主病。

植入综合征一般为自限性疾病,轻症患者(如表现为短期发热、少量皮疹)在血液系统完全恢复及停用生长因子后,大多数症状可自行消失,因此一般不需要治疗。对于临床症状较重,尤其是肺部受累的患者,需要积极治疗,糖皮质激素具有良好的疗效。

从发病机制上看植入综合征可能是由细胞和促炎性细胞因子介导的全身炎症反应,参与其发病的细胞因子与急性移植物抗宿主病及多器官功能衰竭相似,因此治疗上使用糖皮质激素是合理的且已取得较好效果,目前仍将糖皮质激素作为治疗植入综合征的首选药物。

参考文献

韩婷婷, 许兰平. 造血干细胞移植后植入综合征研究进展[J]. 中华移植杂志. 2012, 6(3):204-208.

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编辑: 费杨虹虹

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