病例挑战:难倒临床医生和病理医生的胫前结节

2018-04-09 16:23 来源:丁香园 作者:tjiaoq
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近日,来自英国的 Stefanato 医生等人在 Clin Exp Dermatol 的 Clinicopathological case 版块刊文,报道了一例临床和病理均易误诊的病例,到底是什么?一起来挑战。

病例资料

患者为 46 岁男性,左胫部结节 7 年。结节此前为棕色扁平状损害,6 月前皮疹隆起、增大、自发出血。患者为 Fitzpatrick Ⅱ 型皮肤,从事户外体力劳动,有长期日晒史,无皮肤癌个人史或家族史。

查体可见左小腿深色结节,大小 12×10 mm,蓝紫色外观,表面浅溃疡(图 1)。皮肤镜检查表现为蓝色和紫色构成的色素性结节,非溃疡区表面可见发夹状血管。余部位无可疑皮损,无明显淋巴结肿大。

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图 1 临床表现及皮损放大图像

皮损完全切除,组织病理见真皮内境界清楚的肿瘤,伴假性血管结构,其内充满红细胞,「压迫」皮损外周胶原纤维,上方表皮扁平(图 2a)。肿瘤细胞呈梭形或组织细胞样,伴大量红细胞和含铁血黄素沉积(图 2b)。细胞轻微异型性,有丝分裂相多见。

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图 2 组织病理学表现:(a)真皮内纤维组织细胞性增生伴假血管结构(HE 染色,×20);(b)大量纤维组织细胞、红细胞外渗、含铁血黄素沉积(HE 染色,×400)

结合临床及组织病理学资料,最终诊断为动脉瘤性纤维组织细胞瘤(aneurysmal fibrous histiocytoma,AFH)

病例学习

AFH 是皮肤纤维瘤的一种变型,不足后者的 2%。AFH 体积常大于典型皮肤纤维瘤,且会因自发性出血而快速增长。临床可表现为多种颜色,包括红、紫、黑或黄色。溃疡罕见,但偶可出现。这些不寻常的临床特征可能提示恶性肿瘤或血管性肿瘤。

众所周知,皮肤纤维瘤又称为纤维组织细胞瘤,这是一种常见的良性皮肤肿瘤,好发于小腿。大多皮损具有特征性表现,即边界清楚的真皮丘疹或结节,压迫外侧会出现中央凹陷,临床易识别。

需要注意的是,虽然大部分皮肤纤维瘤可通过临床诊断,但有时临床表现或皮肤镜表现会模仿黑素瘤。有研究显示,16% 病例为「黑素瘤样」皮肤纤维瘤,其皮肤镜表现为非典型血管、白色区域、蛹形结构、非典型色素网络和棕色小球结构。

AFH 的组织病理学特征是成纤维细胞/肌纤维母细胞样和组织细胞样细胞的增殖,伴裂隙状和囊性结构,内含血液而无内皮细胞轮廓。皮损外周为特征性皮肤纤维瘤表现,即胶原束构成的「陷阱」。可有非典型细胞有丝分裂。

含铁血黄素性皮肤纤维瘤是另一种变型,特征表现为纤维组织细胞增殖区内大量红细胞外渗和含铁血黄素沉积。部分学者认为 AFH 是含铁血黄素性皮肤纤维瘤的晚期表现,且两种亚型临床上难以区分。由于 AFH 皮损临床呈多血管状态,病理可见有时分裂,故可能被误诊为血管肉瘤和 Kaposi 肉瘤等血管性肿瘤。

由于继发改变明显,常会掩盖皮肤纤维瘤的典型特征,因此病理医生不易识别此病。曾有研究显示,31 例 AFH 中,病理医生拟诊正确的仅有 3 例。

治疗方面,AFH 首选手术切除。尽管 AFH 为良性病变,但有数据显示 19% 病例有会局部复发,另有罕见远处转移至肺、淋巴结和远隔皮肤的报道。为此,建议临床医生长期随访。

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编辑: 费杨虹虹

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