众所周知,慢性瘢痕与恶性肿瘤关系密切,尤其是鳞状细胞癌。近日,来自日本的 Hattori 博士等人在 J Dermatol 刊文,报道了一例发生于创伤性瘢痕的血管肉瘤罕见病例。
病例介绍
患者为 68 岁男性,因右足跟溃烂性肿物就诊。患者 50 年前遭遇交通事故后出现右下肢创伤,此后数年足后跟瘢痕出现小块溃疡,近期新发肿物。
查体见右足跟直径 28 mm 的溃疡,伴多发深红色结节(图 1a)。右侧腹股沟可触及 2 处淋巴结,未见淋巴水肿。
图 1 临床及组织病理学检查:(a)右足跟溃疡伴多发结节;(b)真皮皮下非典型细胞和梭形细胞浸润,边界不清(HE 染色,×200);(c)非典型细胞 D2-40 阳性(×200);(d)不规则网状血管及梭形细胞 CD31 阳性(×200)
皮肤活检示真皮和皮下非典型细胞和梭形细胞浸润,边界不清,可见出血区域和血性囊性腔隙(图 1b)。免疫组化示核大的非典型细胞 D2-40 阳性(图 1c),不规则网状血管及梭形细胞 CD31 阳性(图 1d)。
根据临床表现、组织病理学及免疫组化结果,最终诊断为创伤性瘢痕所致的血管肉瘤。临床及影像学检查未见淋巴结转移和远处转移。患者最终接受截肢治疗。
病例学习
血管肉瘤分原发性和继发性两类,原发性血管肉瘤大多累及老年人头皮,继发性血管肉瘤与肿瘤放射治疗史和淋巴水肿相关。本例血管肉瘤发生于陈旧的创伤性瘢痕,考虑为继发性血管肉瘤。
恶性肿瘤是烧伤瘢痕的并发症之一,有报道显示,71% 为鳞状细胞癌,少见恶性肿瘤为基底细胞癌(12%)、黑素瘤(6%)、鳞状细胞癌合并基底细胞癌(2%)、鳞状细胞癌合并黑素瘤(1%)、肉瘤(5%)及其他(4%)。
发生于瘢痕的肉瘤报道很少,且文献中大部分病例为恶性纤维组织细胞瘤,仅 3 例为血管肉瘤。本例为第 4 例发生于瘢痕的皮肤血管肉瘤。
这4例血管肉瘤临床表现差异明显,甚至表现温和。前 3 例血管肉瘤均发生于烧伤瘢痕。其中 1 例表现为臀部巨大肿物,CT 示多发转移病灶,患者接受 IL-2 治疗,55 天后死于呼吸功能不全。另 2 例患者拒绝治疗,预后信息未知。
由于血管肉瘤为侵袭性肿瘤,当慢性瘢痕出现顽固性溃疡和结节时,需要警惕血管肉瘤并积极做好实验室和辅助检查。