看图识病:小儿面部网状萎缩

2018-05-03 15:59 来源:丁香园 作者:tjiaoq
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近日,来自德国的 Weins 博士等人在 Br J Deramtol 的 Image Correspondence 版块刊文,使用精美的临床图片展示了一例罕见但典型的疾病,一起来看。

病例展示

患儿为 4 岁男孩,表现为双侧面颊对称性红斑并逐渐出现网状萎缩(图 1)。四肢近端可见红色背景上的播散性毛囊性角化性丘疹(图 2)。患儿头发、牙齿和指趾甲未见异常。

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图 1 面颊部网状萎缩

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图 2 播散性毛囊性角化性丘疹

最终 Weins 根据临床表现诊断为虫蚀状皮肤萎缩(atrophoderma vermiculatum,AV)。

病例学习

虫蚀状皮肤萎缩亦称网状红斑萎缩性毛囊炎(folliculitis ulerythematosa reticulata),是罕见的散发性皮肤病,是以毛囊性病变为主,常见于大龄儿童。此病特征性表现为面颊及耳前皮肤对称性网状或蜂窝状萎缩。

实际上,虫蚀状皮肤萎缩属于毛发角化病的临床亚型之一。毛发角化病(keratosis pilaris)也叫做毛周角化症,是一种常见的遗传性皮肤病,累及毛囊口,伴有不同程度毛囊角栓、毛囊周围红斑和毛囊性萎缩。由于此病几乎见于一半的人群,因此有时认为这是正常皮肤的变异而非真正的疾病。

毛发角化病存在多种临床亚型。其中一种亚型称之为面颈部毛囊性红斑黑变病(erythromelanosis follicularis faciei et coll),常见于印度、远东及中东地区。此病表现为毛囊性角化过度伴红斑和色素沉着,常累及面部(尤其是面颊部及颈部)(图 3)。

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图 3 面颈部毛囊性红斑黑变病

此外还有多种萎缩性毛发角化病(keratosis pilaris atrophicans),代表着炎症更为明显的毛发角化病,可导致毛囊纤维化及萎缩,甚至进展为瘢痕性脱发。其中有 3 种亚型:

面部萎缩性毛发角化病(keratosis pilaris atrophicans faciei)亦称眉部瘢痕性红斑(ulerythema ophryogenes)或面部萎缩性红色毛发角化病(keratosis rubra pilaris faciei atrophicans),累及面颊部及外侧眉部(图 4)。此病可能与普通毛发角化病相关,可能为常染色体显性遗传。

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图 4 面部萎缩性毛发角化病

棘状秃发性毛囊角化病(keratosis follicularis spinulosa decalvans)初发于婴儿,累及面颊部及鼻部,表现为毛囊角栓并致毛囊性萎缩。头皮亦可受累(图 5),出现瘢痕性脱发。此外还可能与掌跖角化病相关。

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图 5 棘状秃发性毛囊角化病

虫蚀状皮肤萎缩(图 6),即本例患儿所患疾病,常见累及儿童面颊及耳前皮肤,因毛囊皮脂腺异常角化,最初可表现为红斑基础上的角质性毛囊性丘疹,然后融合成凹陷性萎缩并形成典型网状外观。

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图 6 虫蚀状皮肤萎缩

虫蚀状皮肤萎缩治疗困难,此病可能出现永久性萎缩而严重影响美容。可考虑的治疗方案包括角质溶解剂、外用维A酸类药物、外用糖皮质激素、皮损内注射糖皮质激素、紫外线照射。当病情稳定之后,可考虑使用磨削术、胶原植入、CO激光、Er:YAG 激光。

儿童口服维 A 酸类药物存在争议。有学者考虑到异维 A 酸半衰期短,可以最大限度减少不良事件发生率。即便如此,还是要留意异维 A 酸可能促进骨骺线过早闭合,影响儿童正常生长。

曾有文献报道使用异维 A 酸治疗 10 岁儿童的虫蚀状皮肤萎缩(图 7a)。异维 A 酸用量为 0.5mg/kg/d,治疗 2 个疗程,每个疗程 6 月,疗程间隔 2 周。患者服药期间有暂时性瘙痒、皮肤和口唇轻度脱屑及干燥,停药 1 年后随访未见皮疹复发(图 7b),未见其他不良反应。

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图 7 虫蚀状皮肤萎缩,a. 治疗前;b. 治疗后

参考文献

[1] Apalla Z, Karakatsanis G, Papageorgiou M, et al. A case of atrophoderma vermiculatum responding to systemic isotretinoin[J]. J Dermatol Case Rep. 2009, 30;3(4):62-63.

[2] Christopher EM, Jonathan Barker, Tanya Bleiker, et al. Rook's Textbook of Dermatology, Ninth Edition[M]. 2017.

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编辑: 费杨虹虹

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