近日，来自德国的 Weins 博士等人在 Br J Deramtol 的 Image Correspondence 版块刊文，使用精美的临床图片展示了一例罕见但典型的疾病，一起来看。
病例展示
患儿为 4 岁男孩，表现为双侧面颊对称性红斑并逐渐出现网状萎缩（图 1）。四肢近端可见红色背景上的播散性毛囊性角化性丘疹（图 2）。患儿头发、牙齿和指趾甲未见异常。
图 1 面颊部网状萎缩
图 2 播散性毛囊性角化性丘疹
最终 Weins 根据临床表现诊断为虫蚀状皮肤萎缩（atrophoderma vermiculatum，AV）。
病例学习
虫蚀状皮肤萎缩亦称网状红斑萎缩性毛囊炎（folliculitis ulerythematosa reticulata），是罕见的散发性皮肤病，是以毛囊性病变为主，常见于大龄儿童。此病特征性表现为面颊及耳前皮肤对称性网状或蜂窝状萎缩。
实际上，虫蚀状皮肤萎缩属于毛发角化病的临床亚型之一。毛发角化病（keratosis pilaris）也叫做毛周角化症，是一种常见的遗传性皮肤病，累及毛囊口，伴有不同程度毛囊角栓、毛囊周围红斑和毛囊性萎缩。由于此病几乎见于一半的人群，因此有时认为这是正常皮肤的变异而非真正的疾病。
毛发角化病存在多种临床亚型。其中一种亚型称之为面颈部毛囊性红斑黑变病（erythromelanosis follicularis faciei et coll），常见于印度、远东及中东地区。此病表现为毛囊性角化过度伴红斑和色素沉着，常累及面部（尤其是面颊部及颈部）（图 3）。
图 3 面颈部毛囊性红斑黑变病
此外还有多种萎缩性毛发角化病（keratosis pilaris atrophicans），代表着炎症更为明显的毛发角化病，可导致毛囊纤维化及萎缩，甚至进展为瘢痕性脱发。其中有 3 种亚型：
面部萎缩性毛发角化病（keratosis pilaris atrophicans faciei）亦称眉部瘢痕性红斑（ulerythema ophryogenes）或面部萎缩性红色毛发角化病（keratosis rubra pilaris faciei atrophicans），累及面颊部及外侧眉部（图 4）。此病可能与普通毛发角化病相关，可能为常染色体显性遗传。
图 4 面部萎缩性毛发角化病
棘状秃发性毛囊角化病（keratosis follicularis spinulosa decalvans）初发于婴儿，累及面颊部及鼻部，表现为毛囊角栓并致毛囊性萎缩。头皮亦可受累（图 5），出现瘢痕性脱发。此外还可能与掌跖角化病相关。
图 5 棘状秃发性毛囊角化病
虫蚀状皮肤萎缩（图 6），即本例患儿所患疾病，常见累及儿童面颊及耳前皮肤，因毛囊皮脂腺异常角化，最初可表现为红斑基础上的角质性毛囊性丘疹，然后融合成凹陷性萎缩并形成典型网状外观。
图 6 虫蚀状皮肤萎缩
虫蚀状皮肤萎缩治疗困难，此病可能出现永久性萎缩而严重影响美容。可考虑的治疗方案包括角质溶解剂、外用维A酸类药物、外用糖皮质激素、皮损内注射糖皮质激素、紫外线照射。当病情稳定之后，可考虑使用磨削术、胶原植入、CO2 激光、Er:YAG 激光。
儿童口服维 A 酸类药物存在争议。有学者考虑到异维 A 酸半衰期短，可以最大限度减少不良事件发生率。即便如此，还是要留意异维 A 酸可能促进骨骺线过早闭合，影响儿童正常生长。
曾有文献报道使用异维 A 酸治疗 10 岁儿童的虫蚀状皮肤萎缩（图 7a）。异维 A 酸用量为 0.5mg/kg/d，治疗 2 个疗程，每个疗程 6 月，疗程间隔 2 周。患者服药期间有暂时性瘙痒、皮肤和口唇轻度脱屑及干燥，停药 1 年后随访未见皮疹复发（图 7b），未见其他不良反应。
图 7 虫蚀状皮肤萎缩，a. 治疗前；b. 治疗后
参考文献
[1] Apalla Z, Karakatsanis G, Papageorgiou M, et al. A case of atrophoderma vermiculatum responding to systemic isotretinoin[J]. J Dermatol Case Rep. 2009, 30;3(4):62-63.
[2] Christopher EM, Jonathan Barker, Tanya Bleiker, et al. Rook's Textbook of Dermatology, Ninth Edition[M]. 2017.
