近日，来自日本的 Iwata 博士等人在 J Dermatol 刊文，报道了一则仅皮肤受累的儿童转移性克罗恩病，一起来学习。
病例介绍
患者为 10 岁女孩，因外阴结节逐渐增大 3 月就诊，曾外用糖皮质激素和抗生素治疗无效。
查体示右侧外阴红色硬结（图 1a），大小为 60×30 mm，腹部另有 1 处红色结节，大小为 20×13 mm，肛周可见皮赘（图 1b）。
图 1 a. 右侧外阴红色质硬肿物；b. 肛周皮赘；c-d. 组织病理学检查（HE 染色）；e. 口服泼尼松龙 5 月后皮损改善
外阴皮损活检示真皮浅层密集淋巴细胞和中性粒细胞浸润，真皮深层大量上皮样肉芽肿（图 1c、d）。PAS、革兰氏染色和 Grocott 染色等特殊染色未查见病原体。通过眼科学检查、胸片、CT 和血液学检查等排除了结节病等多种肉芽肿性疾病。
根据临床表现和组织病理学资料，最终诊断为无肠道受累的转移性克罗恩病。确诊后予口服泼尼松龙 20 mg/d 治疗，5 月后皮损逐渐消退（图 1e）。
病例学习
转移性克罗恩病（Metastatic Crohn’s disease，MCD）首次报道于 1965 年，这是克罗恩病的罕见皮肤表现。此病定义为与胃肠道不连续的肉芽肿性皮肤损害。
MCD 临床表现为孤立或多发性斑块、结节和溃疡。成人 MCD 通常发生于有胃肠道克罗恩病的患者。与之相反，数据显示 50%～86% 的儿科 MCD 患者均先于克罗恩病发生。此外，临床未发现皮损与内脏克罗恩病活动度存在关联。因此，诊断儿童 MCD 需仔细评估胃肠道受累情况。
对 34 例诊断儿童 MCD 病例（男 14 例，女 20 例）回顾显示，65% 女孩最常受累部位为阴唇，78.6% 男孩最常受累部位为阴茎/阴囊。儿童 MCD 皮肤表现为红斑、硬结和溃疡，偶可出现苔藓样丘疹、脓肿样损害、皮赘或孤立性淋巴水肿。
考虑到儿童 MCD 呈多形性皮肤表现，根据临床和组织病理学表现，需要鉴别的疾病包括结节病、分枝杆菌感染、真菌感染、坏疽性脓皮病和白塞病等。为明确诊断，组织病理学检查必不可少。
治疗方面，常以糖皮质激素为一线治疗，本例患者口服泼尼松龙有效。MCD 常有皮疹复发，且不总是与胃肠道病变活动性相关，不论是否有胃肠道症状都需要长期随访。另外，二线治疗为 TNF-α 中和性抗体（阿达木单抗和英夫利昔单抗），对控制难治性/复发性皮肤和胃肠道症状有效。
总之，本例提醒皮肤科医生儿童外阴皮疹应留意 MCD 的可能，这是儿童克罗恩病的罕见皮肤表现，可先于胃肠道发生。
