罕见病例:仅皮肤受累的儿童转移性克罗恩病

2018-07-02 10:02 来源:丁香园 作者:tjiaoq
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近日,来自日本的 Iwata 博士等人在 J Dermatol 刊文,报道了一则仅皮肤受累的儿童转移性克罗恩病,一起来学习。

病例介绍

患者为 10 岁女孩,因外阴结节逐渐增大 3 月就诊,曾外用糖皮质激素和抗生素治疗无效。

查体示右侧外阴红色硬结(图 1a),大小为 60×30 mm,腹部另有 1 处红色结节,大小为 20×13 mm,肛周可见皮赘(图 1b)。

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图 1 a. 右侧外阴红色质硬肿物;b. 肛周皮赘;c-d.  组织病理学检查(HE 染色);e.  口服泼尼松龙 5 月后皮损改善

外阴皮损活检示真皮浅层密集淋巴细胞和中性粒细胞浸润,真皮深层大量上皮样肉芽肿(图 1c、d)。PAS、革兰氏染色和 Grocott 染色等特殊染色未查见病原体。通过眼科学检查、胸片、CT 和血液学检查等排除了结节病等多种肉芽肿性疾病。

根据临床表现和组织病理学资料,最终诊断为无肠道受累的转移性克罗恩病。确诊后予口服泼尼松龙 20 mg/d 治疗,5 月后皮损逐渐消退(图 1e)。

病例学习

转移性克罗恩病(Metastatic Crohn’s disease,MCD)首次报道于 1965 年,这是克罗恩病的罕见皮肤表现。此病定义为与胃肠道不连续的肉芽肿性皮肤损害。

MCD 临床表现为孤立或多发性斑块、结节和溃疡。成人 MCD 通常发生于有胃肠道克罗恩病的患者。与之相反,数据显示 50%~86% 的儿科 MCD 患者均先于克罗恩病发生。此外,临床未发现皮损与内脏克罗恩病活动度存在关联。因此,诊断儿童 MCD 需仔细评估胃肠道受累情况。

对 34 例诊断儿童 MCD 病例(男 14 例,女 20 例)回顾显示,65% 女孩最常受累部位为阴唇,78.6% 男孩最常受累部位为阴茎/阴囊。儿童 MCD 皮肤表现为红斑、硬结和溃疡,偶可出现苔藓样丘疹、脓肿样损害、皮赘或孤立性淋巴水肿。

考虑到儿童 MCD 呈多形性皮肤表现,根据临床和组织病理学表现,需要鉴别的疾病包括结节病、分枝杆菌感染、真菌感染、坏疽性脓皮病和白塞病等。为明确诊断,组织病理学检查必不可少。

治疗方面,常以糖皮质激素为一线治疗,本例患者口服泼尼松龙有效。MCD 常有皮疹复发,且不总是与胃肠道病变活动性相关,不论是否有胃肠道症状都需要长期随访。另外,二线治疗为 TNF-α 中和性抗体(阿达木单抗和英夫利昔单抗),对控制难治性/复发性皮肤和胃肠道症状有效。

总之,本例提醒皮肤科医生儿童外阴皮疹应留意 MCD 的可能,这是儿童克罗恩病的罕见皮肤表现,可先于胃肠道发生。

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编辑: 费杨虹虹

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