病例报道:足趾化脓性肉芽肿样损害

2018-07-06 10:28 来源:丁香园 作者:tjiaoq
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近日,来自日本的 Korekawa 博士等人在 J Dermatol 报道一则临床和组织病理学均表现为化脓性肉芽肿的病例,一起来看如何诊断。

病例介绍

患者为 74 岁女性,因右第一足趾红色结节 6 周就诊。患者既往无免疫缺陷或 HIV 感染史,该部位曾有碰撞过家具。

查体可见右第一足趾红色结节,大小 17×15mm,结节质软,有蒂,易出血(图 1a)。结节周围未见色素沉着或紫癜。 Korekawa 最初诊断为化脓性肉芽肿。

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图 1 a. 第一足趾红色结节,大小 17×15 mm;b. 组织病理学检查:外生性肿物伴领状表皮(HE 染色,×1);c. 密集梭形细胞伴裂隙状血管(HE 染色,×200);d. 部分血管增生伴基质水肿(HE 染色,×200);e. 结节中心见中央供血血管(HE 染色,×40);f. 梭形细胞细胞核 HHV-8 阳性(免疫组化,×200)

皮损切除后行组织病理学检查,结果示外生性病变伴领状表皮(图 1b),致密增殖的梭形细胞,裂隙样血管,真皮内显著红细胞外渗(图 1c),部分血管增生伴随基质水肿(图 1d)。结节基底部可见中央供血血管(图 1e)。梭形细胞的细胞核免疫组化示人类疱疹病毒(HHV)-8 阳性(图 1f)。

根据临床表现和病理学资料,最终诊断为化脓性肉芽肿样 Kaposi 肉瘤。

病例学习

Kaposi 肉瘤是一种低度恶性的血管性肿瘤,是由多种因素(特别是 HHV-8 感染)所致的内皮细胞增生。此病发生于四肢(尤其是老年人下肢),亦好发于青年 HIV 携带者。化脓性肉芽肿样 Kaposi 肉瘤是 Kaposi 肉瘤的罕见亚型,此型可同时有两种疾病的临床和组织病理学特征。

国际期刊已报道 15 例化脓性肉芽肿样 Kaposi 肉瘤病例,最初这些病例被认为是 Kaposi 肉瘤样化脓性肉芽肿,即被认为是良性肿瘤。化脓性肉芽肿样Kaposi肉瘤通常表现为易出血的外生性、溃疡性/息肉样结节,好发于手足部。大多数化脓性肉芽肿样 Kaposi 肉瘤患者为男性,年龄逾 60 岁,无 HIV 感染病史。因此,发生于足趾或女性的化脓性肉芽肿样 Kaposi 肉瘤(正如本例)很罕见。

化脓性肉芽肿样 Kaposi 肉瘤的组织病理学表现为单发、外生性、界限清楚的结节伴领状表皮,皮损基底和表皮溃疡处通常可见中央供血血管,结节由毛细血管增生和水肿性基质构成(也是化脓性肉芽肿的特征),并有梭形细胞增殖,伴裂隙状血管形成和红细胞外渗,后者为 Kaposi 肉瘤的特点。免疫组化示梭形细胞细胞核 HHV-8 阳性。

皮肤科医生对化脓性肉芽肿样 Kaposi 肉瘤认识不多,因其最近才被归为 Kaposi 肉瘤的亚型。不幸的是,仅凭临床很难区分化脓性肉芽肿样 Kaposi 肉瘤和化脓性肉芽肿,因此组织病理学检查和 HHV-8 染色对此病的确诊很重要。

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编辑: 费杨虹虹

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