临床释疑:甲母痣的特征及处理

2018-07-02 10:01 来源:丁香园 作者:tjiaoq
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甲母痣的识别和处理是临床医生及患者(或患儿家属)较为关心的话题,主要因为部位特殊、不确定最佳处理方式、需要与黑素瘤等鉴别或者担心发展为黑素瘤等,且容易造成患者或患儿家属的焦虑和恐慌。本文着重讨论甲母痣的特征及处理。

概述

甲母痣(Nail matrix nevi)亦称甲母质痣(Melanocytic nevi of the nail matrix),是甲母质中的色素痣(组织学通常为交界痣),表现为黑素溢出至甲板并随甲板生长而向前推移至甲缘,进而表现为纵行棕色至黑色条纹(图 1)。

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图 1 甲母痣,约 75% 甲板出现色素,颜色浅棕色至黑色

甲母痣是纵向黑甲的少见原因(更多的是黑素细胞活化)。临床诊断纵向黑甲和甲母痣可参考图 2。

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图 2 纵向黑甲诊断流程图

临床特征

甲母痣通常发生于儿童时期,但其他年龄亦可发生,针对 41 例确诊甲母痣的患者初发年龄统计发现,0~52 岁均可出现甲母痣(表 1),提示有相当比例的甲母痣属获得性色素痣。

表 1 甲母质初发年龄分布表
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注:0 岁指出生即有

尽管如此,初发年龄仍然是甲母痣的重要诊断线索,因为针对 100 例单甲受累的纵向黑甲研究显示,所有儿童的纵向黑甲均为甲母痣。这提示初发于儿童的纵向黑甲(单甲受累)诊断甲母痣的特异性高。

甲母痣几乎均为单甲受累,最常累及手指甲,其中近半数为拇指受累。甲母痣宽度和颜色表现多样,甲黑线窄的有 2 mm,宽的可累及整个甲板,颜色为浅棕色或深棕色,有时可见色素随时间减淡或加深甚至自发消退(不过也有学者认为这只是色素产生减少而不是痣的消退),有观点认为这与体内激素相关。

此外甲周组织有时可见色素,称为假性 Hutchinson 征(图 3),部分患者不是真正有甲周皮肤色素,而是通过半透明的甲小皮和近端甲皱襞看到的下方色素,对此仍称之为假性 Hutchinson 征。有假性 Hutchinson 征的甲母痣临床易误诊为甲黑素瘤。

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图 3 甲母痣假性 Hutchinson 征

对于甲黑素瘤(图 4),临床罕见,仅占所有黑素瘤的 0.7%~3.5%,其中 25% 为无色素性黑素瘤,5-年生存率为 15%。甲黑素瘤最常累及中年人的拇指,且常伴有外伤史。目前尚无确切临床标准鉴别甲母痣与甲黑素瘤,且甲黑素瘤有时候表现为浅棕色条带,容易误诊为良性病变,因此最重要的仍是组织病理学检查。

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图 4 甲黑素瘤

处理

甲母痣的诊断主要依靠组织病理,不过目前尚无公认的疑诊甲母痣的处理方案。

有学者建议对下列表现的成人患者进行活检确诊,因为单从临床不足以排除黑素瘤的可能:成人单发纵向黑甲且无确切原因者;单个色素带很黑、快速增长、宽度超过 6 mm 者;皮肤镜见不规则线条(颜色、宽度和间距不规则)者;出现甲萎缩和色素带增宽并累及甲皱襞者。

活检方式之一为先行 3 mm 环钻活检,此方式创伤小、不遗留明显瘢痕,且能诊断黑素细胞活化(甲黑线最常见的病因),如果环钻标本显示为色素痣或黑素细胞增多,则可再次完全切除色素条带并行组织病理学检查排除黑素瘤的可能。

考虑到儿童甲黑素瘤罕见,10 岁以下儿童甲黑素瘤发生率约为 0.8/1000000,因此儿童纵向黑甲不建议常规行组织活检,更多的只是临床随访,除非患儿父母明确要求进行治疗。对于疑诊儿童甲母痣者,具体什么情况下建议活检也尚无共识。

此外,成人纵向黑甲的临床和皮肤镜特征不适于儿童患者,上述成人的异常表现在儿童患者中甚至常常提示为良性损害,并不足以提示甲黑素瘤。未来还需要制定儿童纵向黑甲的诊治指南。

主要参考资料

[1] Tosti A, Baran R, Piraccini BM, et al. Nail matrix nevi: a clinical and histopathologic study of twenty-two patients.[J]. J Am Acad Dermatol. 1996, 34(5):765-771.

[2] Buka R, Friedman KA, Phelps RG, et al. Childhood longitudinal melanonychia: case reports and review of the literature[J]. Mt Sinai J Med. 2001, 68(4-5):331-335.

[3] https://www.uptodate.com/contents/acquired-melanocytic-nevi-moles.

[4] Jean L. Bolognia, Julie V. Schaffer, Lorenzo Cerroni. Nail Disorders. In: Dermatology, 4th edn. Elsevier, 2017; 1404-1415.

编辑: 费杨虹虹

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