草莓状、海绵状……婴幼儿血管瘤你知多少?

2018-05-26 23:05 来源:丁香园 作者:儿科酱葡萄
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婴幼儿血管瘤是指由胚胎期间的血管组织增生而形成的,以血管内皮细胞异常增生为特点,发生在皮肤和软组织的良性肿瘤,本文总结了常见血管瘤的种类及表现,分享给大家共同学习。

1. 常见毛细血管有哪些?

(1)毛细血管瘤

毛细血管瘤由无数密集的毛细血管或完全由内皮细胞围成,多数为错构瘤,分布在皮肤表面。

① 从病理来讲,可以分为以下 2 类

  • 平面型(红斑痣、葡萄酒斑),是由真皮浅层丰富的成熟毛细血管组成;

  • 隆凸型(草莓状血管瘤),主要由真皮深层毛细血管血窦状扩张组成。

② 临床表现主要有

  • 红斑痣、葡萄酒斑:出生时即存在,平坦而不高出表皮,多数在面部;色泽从桔红(红斑痣)到深紫色(葡萄酒斑),加压可短暂褪色,随即恢复;出生后不再发展,终生存在,绝大多数无症状;

  • 草莓状血管瘤:发病率很高,通常在出生后即发现,或在出生后数周内只有小的红斑点,以后逐渐增大,高出皮肤,鲜红或深红色,呈许多小叶,状似草莓;它大小不一,按压时大小和色泽无明显改变;通常在 1~4 岁间逐渐消退。

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图 1 红斑痣(葡萄酒痣)

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图 2 草莓状血管瘤

(2)海绵状血管瘤

海绵状血管瘤是由充满血液的静脉窦所形成,腔壁衬有内皮细胞层;由小静脉和脂肪组织组成,多数生长在皮下组织内,少数在肌肉或者内脏,皮肤表面正常或青紫色。

临床表现为:肿瘤多生长在皮下组织内,有时侵入肌肉,多见于躯干、四肢和腮腺等部位;一般瘤体较大,有时有增长倾向,瘤上皮肤色泽可以正常或呈暗蓝色;触诊为柔软肿块,有如海绵或面团的感觉;有缓慢自行消退的可能。

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图 3 海绵状血管瘤(图片来源:丁香园战友 277548083lxp,感谢站友的分享)

(3)混合型血管瘤

混合型血管瘤皮层有毛细血管瘤,皮下层有海绵状血管瘤。具有毛细血管瘤和海绵状血管瘤的特点,主要生长于面颈部。

临床表现为:广泛的侵犯正常组织主要生长在面颈部,一般在出生后头 6 个月迅速增大,可达很大范围,具有极大的侵犯性,正常组织可受严重破坏;肿瘤形态不规则,呈蓝红色,易发生溃破、出血、感染、坏死和瘢痕形成;巨大者可致 Kasabach-Merrit 综合征。

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图 4 草莓状血管瘤合并海绵状血管瘤(图片来源:丁香园战友 277548083lxp,感谢站友的分享)

(4)蔓状血管瘤

蔓状血管瘤是血管先天性畸形多发性小动静脉瘘引起。由较粗的迂曲静脉或动静脉瘘组成,生长在皮下、肌肉或骨骼。

临床表现为:多发于额颞部头皮下及肢端,可见一高起的肿物,皮肤潮红,皮下隐约可见迂回弯曲的血管的搏动和蠕动,听诊可闻得杂音,扪之有搏动并可摸到条索状扩张的血管,局部温度增高,一般不自行消退。

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图 5 蔓状血管瘤(图片来源:丁香园战友 tjxz2002,感谢站友的分享)

2. 小儿血管瘤不同阶段的典型临床表现和超声表现

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3. 血管瘤需要做哪些检查?

90% 以上的患儿局部彩超即可了解瘤体的范围及血供情况,少数位于头皮、骶尾部、重要器官周围的瘤体,需要行 MRI 检查了解是否累及周围组织器官以及侵及的程度。

4. 血管瘤的治疗方法有哪些?

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(1)  常用口服药物

  • 普萘洛尔:使用本药物治疗时需要注意适应证;用药前应对患儿进行全面的体格检查,包括心肌酶、血糖、肝肾功能、心电图、心脏彩超、甲状腺功能、胸片等;服药期间定期复诊,服药后的前 3 个月 4 周复诊,3 个月后可 6~8 个月复诊一次,每次复诊应复查生化、心脏彩超、心电图、心肌酶、血糖、胸片、血压等情况,在口服期间,如出现不良反应应及时停药;4 岁以内均可用药,瘤体基本可消退,可考虑在 1 个月内逐渐减量至停药。

  • 糖皮质激素:口服泼尼松 3~5 mg/kg(总量不超过 50 mg),隔日早晨 1 次顿服,共服 8 周;第 9 周减量 1/2;第 10 周,每次服药 10 mg;第 11 周,每次服药 5 mg;第 12 周停服,完成 1 个疗程。如需继续治疗,可间隔 4~6 周重复同样疗程。该治疗可用于具有全身用药适应证而不适合于普萘洛尔治疗的病例,用药期间可能有身高、体重和血压等的暂时性影响,应密切监测。服药期间应停止疫苗接种,直至停药后 6 周以上。

(2)局部外用药物

适用于浅表型婴幼儿血管瘤,常用的药物有:β受体阻滞剂等,如普萘洛尔软膏,用法及疗程:外涂于瘤体表面,每天 2~4 次,持续用药 3~6 个月或瘤体颜色完全消退。除个别报道有变态反应性接触性皮炎,还可能有发红、蜕皮等局部不良反应。

(3)手术治疗

在非手术治疗无法达到有效控制病情的情况下,不排除选择手术治疗,比如影响视力发育、呼吸道阻塞、外观畸形、出血、对非手术治疗无效等。

参考文献

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编辑: 周萌萌

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