典型病例:局限性掌部角化过少

2018-07-31 09:29 来源:丁香园 作者:tjiaoq
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近日,来自美国德克萨斯州 Silva 博士等人在 Dermatology Online Journal 刊文,报道了一则临床病理表现典型的罕见病例——局限性掌部角化过少,一起来学习。

病例展示

患者为 52 岁女性理疗师,诉右侧手掌红色凹陷性皮疹 3 月,皮疹湿润时边界更突出,无不适,发病前无外伤史。曾外用 0.1% 克霉唑 / 0.05% 倍他米松乳膏治疗数周无改善。

查体可见右手掌红色萎缩性丘疹(图 1),直径 3 mm,边界清楚,形似孤立性汗孔角化症。

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图 1 A. 右手掌粉红色萎缩性丘疹;B. 丘疹皮肤镜检查

患者再次外用 0.05% 氯倍他索乳膏,每日 2 次,治疗 1 月后未见改善。为排除非典型鲍温病的可能,对丘疹进行削除活检。组织病理学示角质层厚度明显减少,颗粒层轻微减少(图 2),表皮马尔皮基层(棘层和基底层)和真皮不明显,无明显炎症反应,局部角质层可见细菌。

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图 2 A. 病理示角质层明显变薄,颗粒层稍变薄,皮损与周围正常皮肤分界清楚(HE 染色,×4);B. 病灶局部放大图(HE 染色,×20)

根据临床和病理学资料最终诊断为局限性掌部角化过少。

病例学习

局限性掌部角化过少(circumscribed palmar hypokeratosis,CPH)是以皮肤角质层局灶性变薄、减少为特征的皮肤病,临床罕见。此病首次报道于 2002 年,常表现为孤立性萎缩性环状红斑,最常见于手掌大鱼际和小鱼际处。此病好发于中老年女性人群,罕见恶变。

局限性掌部角化过少发病机制尚不清楚,有观点认为此病是原发性角化障碍,也有观点认为是脱屑过程调节功能异常。

组织病理学特征是受累与未受累皮肤间突然出现角质层变薄。此病通常无角化不全、非典型角质形成细胞或圆锥形板层,皮损下方真皮正常,无特定炎症浸润。

目前已有多种治疗尝试,包括糖皮质激素、水杨酸和维甲酸,但上述方案疗效不佳。曾有一则病例外用钙泊三醇,治疗后 4 年均无复发。另有一则病例示液氮冷冻有效,治疗后随访 1 年未见复发。

综上,本文介绍了一则中年女性手掌典型的局限性掌部角化过少病例。此病实际发病例可能更高,临床与汗孔角化症和鲍温病类似,容易引起误诊误治,故临床实践中需要将此病列为汗孔角化症等疾病的鉴别诊断。

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编辑: 费杨虹虹

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