典型病例:迟发型局灶性皮肤弹力组织变性

2018-08-16 20:03 来源:丁香园 作者:吴大兴
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近期,日本福岛医科大学的 Hanami Y 博士在 J Dermatol 上报告了一例迟发型局灶性皮肤弹力组织变性的典型病例,本病在临床上类似弹力纤维假黄瘤,但两者具有不同的组织病理特征,现介绍如下:

病例介绍

患者女,73 岁,上肢无症状丘疹伴增多 10 年。皮疹最初发生于上肢,逐渐播散累及躯干。无相关家族史。皮肤科检查见腋窝、躯干和四肢略发白的黄色丘疹,融合成斑块(见图 1a~c)。

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图 1(a~c)临床照片显示黄色播散性丘疹,有些形成融合呈斑块;(d)组织病理示真皮内致密的弹力纤维沉积(HE 染色,100×);(e)Elastica van Gieson 染色证实为弹力纤维

组织病理示真皮中层至深部弹力纤维增加(见图 1d~e),并经 Elastica van Gieson 染色证实。血管周围几乎未见 CD3 阳性淋巴细胞。免疫组化显示与对照相比,原纤维蛋白-1、纤蛋白-5 和潜伏转化生长因子-β-结合蛋白-2(LTBP-2)表达增强。其他实验室检查结果正常。

根据临床和组织病理结果,诊断为迟发型局灶性皮肤弹力组织变性(Late-onset focal dermal elastosis)。皮损在随访期间无明显变化。

病例讨论

迟发型局灶性皮肤弹力组织变性是一种罕见的获得性弹力组织疾病,由 Tajima 等在 1995 年首次描述。患者通常为老年女性(65~85 岁),临床特征包括直径 1~3 mm 大小的无症状性黄色丘疹,融合呈斑块,主要位于颈部和四肢屈侧。可有瘙痒或无受任何症状。

本病中弹力蛋白沉积的病因不明,可能与内在性老化、年龄导致的生长调节基因控制机制丧失和反复机械刺激有关。有人发现弹力蛋白合成增加而非降解减少,在培养的皮损区成纤维细胞中观察到了弹力蛋白 mRNA 水平升高。

本病的主要鉴别诊断是弹力纤维假黄瘤,后者是一种遗传性弹力组织缺陷,特征为黄色丘疹,通常位于颈侧和身体屈侧部位,患者有不同程度的系统病变如早发的动脉粥样硬化、高血压、胃出血和眼血管样条纹等。组织病理见真皮网状层有颗粒状破碎、卷曲和增厚钙化的弹力纤维。

迟发型局灶性皮肤弹力组织变性的弹力纤维改变不可逆,尚无有效治疗方法,治疗的主要目的是缓解瘙痒,外用强效糖皮质激素通常有效。

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编辑: 费杨虹虹

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