近期，日本福岛医科大学的 Hanami Y 博士在 J Dermatol 上报告了一例迟发型局灶性皮肤弹力组织变性的典型病例，本病在临床上类似弹力纤维假黄瘤，但两者具有不同的组织病理特征，现介绍如下：
病例介绍
患者女，73 岁，上肢无症状丘疹伴增多 10 年。皮疹最初发生于上肢，逐渐播散累及躯干。无相关家族史。皮肤科检查见腋窝、躯干和四肢略发白的黄色丘疹，融合成斑块（见图 1a～c）。
图 1（a～c）临床照片显示黄色播散性丘疹，有些形成融合呈斑块；（d）组织病理示真皮内致密的弹力纤维沉积（HE 染色，100×）；（e）Elastica van Gieson 染色证实为弹力纤维
组织病理示真皮中层至深部弹力纤维增加（见图 1d～e），并经 Elastica van Gieson 染色证实。血管周围几乎未见 CD3 阳性淋巴细胞。免疫组化显示与对照相比，原纤维蛋白-1、纤蛋白-5 和潜伏转化生长因子-β-结合蛋白-2（LTBP-2）表达增强。其他实验室检查结果正常。
根据临床和组织病理结果，诊断为迟发型局灶性皮肤弹力组织变性（Late-onset focal dermal elastosis）。皮损在随访期间无明显变化。
病例讨论
迟发型局灶性皮肤弹力组织变性是一种罕见的获得性弹力组织疾病，由 Tajima 等在 1995 年首次描述。患者通常为老年女性（65～85 岁），临床特征包括直径 1～3 mm 大小的无症状性黄色丘疹，融合呈斑块，主要位于颈部和四肢屈侧。可有瘙痒或无受任何症状。
本病中弹力蛋白沉积的病因不明，可能与内在性老化、年龄导致的生长调节基因控制机制丧失和反复机械刺激有关。有人发现弹力蛋白合成增加而非降解减少，在培养的皮损区成纤维细胞中观察到了弹力蛋白 mRNA 水平升高。
本病的主要鉴别诊断是弹力纤维假黄瘤，后者是一种遗传性弹力组织缺陷，特征为黄色丘疹，通常位于颈侧和身体屈侧部位，患者有不同程度的系统病变如早发的动脉粥样硬化、高血压、胃出血和眼血管样条纹等。组织病理见真皮网状层有颗粒状破碎、卷曲和增厚钙化的弹力纤维。
迟发型局灶性皮肤弹力组织变性的弹力纤维改变不可逆，尚无有效治疗方法，治疗的主要目的是缓解瘙痒，外用强效糖皮质激素通常有效。
