一文读懂:粘蛋白痣

2018-10-11 23:48 来源:丁香园 作者:吴大兴
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粘蛋白痣(Mucinous nevus)是一种少见病,被分类为皮肤粘蛋白病或结缔组织痣,临床特征为单侧或带状分布的群集性丘疹或融合性斑块,病理表现为真皮浅层粘蛋白沉积。近期,韩国梨花女子大学的Choi WY在Ann Dermatol上报告了一例粘蛋白痣,现介绍如下:

病例介绍

患者男,34岁,因右下背部带状疱疹样分布的无症状性灰褐色群集性丘疹和融合性斑块就诊(见图1),皮损始于儿童期,逐渐融合,缓慢生长。患者平素体健,无类似疾病家族史,无局部外伤史。

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图 1 右下背部带状疱疹样分布的多发性灰褐色丘疹(A);皮损特写(B)

组织学检查示棘层肥厚伴表皮突延长,真皮乳头见无定形物质和松散分离的胶原纤维(见图图2A),无定形物质阿新兰(pH2.5)染色阳性(见图2B),证实真皮乳头内粘蛋白沉积。Verhoeff-van Gieson染色显示粘蛋白沉积区弹力纤维数量减少(见图2C)。

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图 2 表皮棘层肥厚伴表皮突延长,真皮乳头见无定形物质和松散分离的胶原纤维(A;HE染色,40×);真皮乳头无定形物质阿新兰染色阳性(B;40×);粘蛋白沉积区弹力纤维数量减少(Verhoeff-van Gieson染色,40×)

结合临床和组织病理学特征,该患者被诊断为粘蛋白痣,予以随访观察而未行特殊治疗。

病例学习

粘蛋白痣是一种相对少见的疾病,由Bellon R等在1993年首次描述,被分类为皮肤粘蛋白病或结缔组织痣。皮肤粘蛋白病是一组以皮肤内粘蛋白异常沉积为特征的异质性疾病。结缔组织痣则是由胶原、弹力纤维和/或蛋白聚糖类含量异常(过多或缺乏)所致的错构瘤。

粘蛋白痣一词描述了本病的痣样外观,以及粘蛋白在真皮乳头沉积的特征性模式。在临床上,粘蛋白痣表现为无症状的多发性肤色至褐色丘疹或斑块,皮损融合、生长,形成单侧或带状疱疹样分布的疣状或痣样外观。本病通常在出生或儿童早期发病,男女比率为5:1。

在组织学上,粘蛋白痣的特征为粘蛋白在真皮最浅层呈弥漫性带状沉积,粘蛋白的成分为透明质酸,阿新兰染色(pH2.5)阳性。粘蛋白来源不明,有人推测为原发性代谢异常(如产生过多)而非继发性分解代谢异常。

按照是否存在表皮改变将粘蛋白痣分为两种组织病理类型,即蛋白聚糖型和表皮-蛋白聚糖混合型结缔组织痣,前者表皮正常,后者伴有角化过度、棘层肥厚和表皮突延长。本例患者存在表皮改变,故应诊断为表皮-蛋白聚糖混合型结缔组织痣。

由于表皮痣和浅表脂肪瘤样痣均显示与粘蛋白痣相似的痣样外观,仅根据临床表现鉴别困难,但这两种疾病无真皮乳头粘蛋白沉积。另外,婴儿皮肤粘蛋白病也存在类似的粘蛋白沉积,但临床上表现为散在的小丘疹,与粘蛋白痣不同。

粘蛋白痣为良性疾病,无需治疗。出于美观考虑可采取手术切除、皮肤磨削术和二氧化碳激光治疗,但如有多个散在的损害则手术切除困难。

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编辑: 费杨虹虹

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