病例挑战:呈季节性复发的回状红斑

2018-11-03 14:50 来源:丁香园 作者:tjiaoq
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近日,来自西班牙的 Rodríguez-Lomba 医生等人在 JAMA Dermatol 的临床病理挑战(Clinicopathological Challenge)版块刊文,报道了 1 则特殊的回状红斑病例。具体是什么?一起来看图挑战。

病例介绍

患者为 50 余岁的健康女性,此次因下背部环状红色斑块 1 月就诊,斑块出现于 6 月份,伴轻度瘙痒,呈离心性发展。

患者总病史长达 20 年,每年夏初复发,位于躯干,秋初自发消退。皮损不累积面部和手足部位。抗组胺药物及外用糖皮质激素无反应。患者既往无特殊嗜好或局部接触史,发病前无明确节肢动物咬伤,过去几年未出国旅游。

体格检查示下背部大面积红色斑块,直径 35 cm,中央消退,边界清楚,由丘疹融合而成(图 1)。

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图 1 下背部大面积半圆形红色斑块,中央为炎症后色素沉着

血常规、生化检查和伯氏疏螺旋体抗体等未见异常。

知情同意后对斑块边缘的 2 处丘疹行组织活检。组织病理示表皮正常,真皮乳头轻度水肿,浅层血管周围稀疏炎症细胞浸润,浸润的细胞主要为淋巴细胞和少量中性粒细胞(图 2、3)。PAS 染色和直接免疫荧光阴性。

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图 2 组织病理:表皮正常,真皮乳头层轻度水肿,浅层稀疏血管周围炎症细胞浸润(HE 染色)

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图 3 组织病理:浸润的炎症细胞主要为淋巴细胞和少数中性粒细胞(HE 染色)

根据患者病史、临床表现、实验室检查和组织病理学资料等,最终诊断为复发性半圆形丘疹性红斑(Erythema papulosa semicircularis recidivans,EPSR)。

治疗上,Rodríguez-Lomba 医生继续予抗组胺药物和外用糖皮质激素,治疗 1 周无效。10 月份随访时发现皮损未经治疗自发消退(图 4)。

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图 4 10 月份随访见皮损消退

病例学习

EPSR 是一种新命名的皮肤病,2012 年国内的宋医生等人首次报道此病。报道的患者为 9 名 24~39 岁的男性,来自重庆和四川,表现为类似本例的躯干大面积回状红斑,每年夏天复发,2~5 年后可自发缓解。本例患者病程更长,持续 20 年。近年来其他国家也有报道年轻女性可出现相同的表现。

此病临床特征即为红色离心性半圆形斑块,通常每年温暖季节复发,秋季消退。虽然 EPSR  与复发性离心性环状红斑有相似之处,但部分学者认为两者有轻微差异,应当将前者视作独立的疾病。

临床表现为回状红斑的疾病诊断挑战较大,需要考虑的有离心性环状红斑、慢性游走性红斑、环状肉芽肿、边缘性红斑、皮肤癣菌病和本例的 EPSR。

离心性环状红斑可分为浅表型和深在型,初发表现均为丘疹,逐渐离心性扩展,中央消退。浅表型病例扩展的边界内部常可见鳞屑。此病的斑块直径远小于 EPSR,且通常无季节性复发特征。皮损边界组织学表现常有浅层和深层血管周围淋巴细胞浸润,呈套袖状排列。浅表型可能有灶性角化不全和海绵水肿,本例患者无此组织学改变。

慢性游走性红斑与莱姆病相关,常为疏螺旋体属感染后的蜱虫叮咬后出现,表现为叮咬部位逐渐扩展的环状斑块。组织病理常有真皮浅层和深层血管周围和间质的炎症细胞浸润,浸润细胞为淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞。约半数病例行 Warthin-Starry 银染可以检出螺旋体。此外,急性感染后 3~6 周可检测出抗伯氏疏螺旋体 IgM 抗体,本例患者多次检查为阴性。

环状肉芽肿是一种自限性皮肤病,临床表现多样,可为局限性、泛发性、穿通性和皮下型。组织病理通为胶原溶解性肉芽肿,真皮浅层和中层坏死区,周围有栅栏状组织细胞和淋巴细胞。

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编辑: 费杨虹虹

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