典型病例:手指丛状血管瘤

2018-11-03 14:50 来源:丁香园 作者:吴大兴
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丛状血管瘤(Tufted angioma,TA)是一种良性进行性血管瘤,常发生于躯干、头颈部,但极少发生于手指。近期,日本筑波大学 Oya K 博士在 J Dermatol 上报告了一例发生于手指的 TA 病例,现予以介绍,并对 TA 进行文献复习:

病例介绍

患者男,14 岁,左环指红色结节伴增大 6 月。查体见一处 5×9 mm 大小轻度突出的红色结节,触之有疼痛和不适(见图 1a)。皮肤镜检查示大量微小的红色腔隙,被白色细线状间隔分开(见图 1b)。

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图 1(a)境界不清的红色结节;(b)皮肤镜示大量微小的圆形腔隙(黑箭头)和白色轨道线(白箭头);(c)真皮全层散在的聚集物(HE 染色,40×);(d)聚集物与新月形血管相连(400×)(图片来源:Oya K 等 2018)

组织病理示真皮全层散在境界清楚的聚集物,以及毛细血管和围绕的纤维组织,聚集物呈炮弹样外观(见图 1c),由丰满的圆形内皮细胞和小血管组成,与新月形血管相连接(图 1d)。免疫组化示毛细血管聚集物 CD31 和 actin 染色阳性,desmin 和 D2-40 阴性。

结合临床、皮肤镜和组织病理学检查结果,最终诊断为 TA。

病例学习

在临床上,TA 通常在 5 岁以前发病,好发于躯干、头颈和四肢近端。尽管由于血管丰富和易受外伤,手指是各种血管瘤和血管畸形的好发部位,但发生于手指的 TA 极为罕见。

早期损害为境界不清的红色-红褐色斑片,或类似葡萄酒色斑的斑疹或丘疹,逐渐进展形成蓝紫色浸润性斑块或坚实性结节(见图 2~3),少数病例的损害呈线状排列或为硬化斑。损害通常无症状,也可出现剧痛或伴多毛、多汗。损害持续存在,少数可自发消退。

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图 2 右胁部直径约 3 cm 大小的质硬血管性肿瘤,表面不规则(图片来源:Silva CMD 等 2017)

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图 3 一例 18 岁女性 TA 患者的颈部红色丘疹和结节(图片来源:Rambhia KD 等 2016)

TA 有 3 种临床模式,无并发症的 TA(最常见);伴有慢性凝血障碍但无血小板减少症的 TA;并发 Kasabach-Merrit 现象和血小板减少症的 TA(见图 4)。Kasabach-Merrit 现象是一种罕见疾病,以血小板减少和消耗性凝血障碍为特征,可继发于多种脉管肿瘤/畸形。

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图 4 一例 5 月龄婴儿右颊部暗红色斑块扩展至颈部,右图示患儿在病程中并发 Masabach-Merritt 现象,斑块增大、变硬(图片来源:Bhari N 等 2018)

在组织学上,TA 的特征为真皮层多发性丛状小叶和炮弹样聚集物,以及与之相连的新月形血管。

Oya K 博士报告的病例皮肤镜显示大量微小的红色腔隙,被白色细线状间隔分开,红色腔隙和线状间隔可能分别代表了聚集物和周围结缔组织,作者提议将该征象称为「灌木丛小径征」(Bush trail sign)。

本病应与其他血管性疾病相鉴别,例如先天性血管瘤、婴儿血管瘤、脉管畸形、化脓性肉芽肿、Kaposi 肉瘤和 Kaposi 型血管内皮瘤。本病的主要治疗为手术切除,也有人报告可采用冷冻、激光、外用或系统使用糖皮质激素以及化疗,或仅予观察。

参考文献

[1] Oya K, Nakamura Y, Fujisawa Y, et al. Tufted angioma of the finger: A case of an uncommon location with unique dermoscopic features. J Dermatol, 2018, 45(8):e236-e237.

[2] Silva CMD, Schettini APM, Santos M, et al. Tufted angioma. An Bras Dermatol, 2017, 92(5):742-743.

[3] Rambhia KD, Khopkar US. Tufted angioma. Indian Dermatol Online J, 2016, 7(1):62-63.

[4] Bhari N, Jangid BL, Pahadiya P, et al. Tufted angioma with recurrent Kasabach-Merritt phenomenon. Indian J Dermatol Venereol Leprol, 2018, 84(1):121.

编辑: 费杨虹虹

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